Юра болезнь
Что такое ювенильный ревматоидный артрит?
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — это системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов. Диагноз ЮРА ставится при длительно текущих артритах (более 1,5 месяцев) при отсутствии другой выявленной патологии суставов у детей в возрасте до 16 лет. ЮРА довольно редко встречающееся заболевание.
Этиология его в настоящее время достаточно неизучена. Предполагается, что важную роль в возникновении этого заболевания играют генетическая предрасположенность и особенности иммунной системы. Не исключается и воздействие вирусов на иммунитет.
По статистике больше подвержены возникновению заболевания девочки. Отмечено, что чем позже возникло заболевание, тем тяжелее его течение. Развитие и злокачественное течение патологического процесса без адекватного лечения часто приводит к инвалидизации и даже к смертельному исходу.
Международная классификация ювенильного ревматоидного артрита включает несколько аспектов:
-
По типу поражения бывает системный артрит; олигоартрит (персистирующий и распространенный); полиартрит.
-
В зависимости от характера течения ювенильный артрит подразделяется на острый (реактивный) и подострый.
-
По локализации выделяют суставную и висцерально-суставную формы (наряду с суставами, поражаются внутренние органы).
-
По течению ювенильный ревматоидный артрит делится на медленно прогрессирующий, умеренно прогрессирующий и быстро прогрессирующий.
Патогенез заболевания
Активация заболевания начинается с инициирования гуморального иммунитета. В синовиальной оболочке пораженного сустава происходит нарушение внутренней микроциркуляции и разрушение клеток. В ответ на это начинают вырабатываться измененные иммуноглобулины G, которые являются чужеродными для организма. Соответственно, в клетках синовии вырабатываются иммунокомпетентные клетки, а именно анти-иммуноглобулины G, которые обеспечивают местный иммунитет. Их ещё называют ревматоидным фактором. Для последних измененный IgG является антигеном. В результате IgG и анти-IgG формирует иммунный комплекс, который, циркулируя в суставной полости, разрушает сосуды и синовиальную оболочку хряща.
Это приводит к выработке большого количества цитокинов макрофагального происхождения и ещё большему разрушению суставной полости. В итоге процесс распространяется на хрящ и кость. Под действие цитокинов активируется неоваскуляризация. Все эти процессы способствуют поддержанию хронического воспаления в суставе. А пропитанная иммунокомпетентными клетками и иммунными комплексами синовиальная оболочка препятствует поступлению питательных веществ и лекарственных препаратов к хрящу.
Анти-IgG с током крови разносится по всему организму. Этим объясняется поражение других внутренних органов и тяжесть данного заболевания.
Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и еще несколько слов, нажмите Ctrl + Enter
Клиническая картина ювенильного ревматоидного артрита
Проявления ювенильного артрита довольно разнообразны, как и его формы. Но общим симптомом для всех является артрит. Сначала появляется скованность и болезненность вокруг сустава, затем припухлость и покраснение, местная гипертермия. Чаще всего в детском возрасте поражаются основные крупные и более мелкие суставы. Характерным для ювенильного ревматоидного артрита считается поражение сочленений шейного отдела позвоночника и нижнечелюстно-височных суставов. Это в дальнейшем приводит к возникновению тяжелых деформаций и нарушению развития, так как ребенок ещё растет.
Острое течение заболевания характерно для дошкольников и учеников начальных классов. Наряду с возникновением артрита, повышается общая температура тела до высоких фебрильных цифр, может возникать аллергическая сыпь на теле. Нередко увеличиваются региональные лимфоузлы, печень и селезенка. При данной форме заболевания поражение суставов обычно двустороннее. Иногда клинические проявления сначала больше выражены только с одной стороны, и можно ошибочно предположить, что процесс односторонний. Острое течение ЮРА злокачественное, быстропрогрессирующее и с неблагоприятным прогнозом.
Подострое течение характеризуется медленным началом и развитием заболевания. Процесс обычно начинается, с одной стороны. Другие суставы вовлекаются значительно позже. Выраженной болезненности может не быть. Выявляется припухлость в области сустава, нарушение его функции. У ребенка появляется утренняя скованность, которая может сохраняться в течение часа. Ребенок малоподвижен, с трудом ходит. Дети до двух лет вообще перестают ходить. Повышение общей температуры тела бывает редко и только до субфебрильных цифр. Лимфатические сосуды слегка увеличены. Печень и селезенка без изменений. Подострое течение ЮРА характеризуется более благоприятным прогнозом и лучше поддается лечению.
Системный ревматоидный артрит
Эта форма заболевания проявляется сочетанием артрита с симптомами поражения внутренних органов. Одним из таких симптомов является повышение температуры, в основном в утренние часы. Часто на высоте гипертермии наблюдается появление сыпи, которая носит папулёзный характер. Исчезает самостоятельно, не зудит. Привычная локализация сыпи — область суставов, лицо, боковые поверхности ягодиц и бедер.
К наиболее опасным проявлениям системной формы ЮРА относится скопление серозной жидкости в полостях и внутренних органах, в том числе в сердечной мышце и в полости легких. У больных появляются признаки сердечной и легочной недостаточности.
Увеличиваются практически все группы лимфоузлов. Они становятся крупными, хорошо пальпируются, не спаяны с кожей и между собой, безболезненны, иногда выступают над поверхностью кожи.
Увеличиваются печень и селезенка из-за общей интоксикации организма.
Олигоартрит
Встречается наиболее часто. Выделяют персистирующий олигоартрит, при котором за весь период болезни поражено не более четырех суставов, и прогрессирующий. При нем количество пораженных суставов увеличивается после шести месяцев течения заболевания.
При олигоартритическом типе ювенильного артрита процесс бывает односторонним. Могут поражаться как крупные, так и мелкие суставы. Манифестировать заболевание может в любом возрасте, начиная с 1 года. Часто сопровождается развитием увеита (воспаления внутренних оболочек глазного яблока). Выделяют олигоартрит с ранним, поздним началом и встречающийся у всех возрастных групп детей. Последствия этой формы ювенильного ревматоидного артрита тяжелые: задержка роста, асимметрия конечностей, в том числе и в длину, катаракта и слепота (последствия увеита), инвалидизация.
Полиартрит
Встречается реже олигоартритической формы ЮРА. По наличию или отсутствию ревматоидного фактора выделяют серонегативный и серопозитивный подтип:
При серопозитивном по ревматоидному фактору варианте отмечается поражение суставов конечностей. Быстро формируются необратимые изменения суставных поверхностей костей. Заболевание характеризуется подострым течением и считается ранним проявлением ревматизма взрослых.
Серонегативный подтип по ревматоидному фактору поражает обычно суставы шейного отдела позвоночника и височно-челюстные сочленения. Возникает заболевание достаточно рано (с 1 года) и характеризуется доброкачественным течением.
При раннем возникновении обоих подтипов полиартрита происходит выраженная, необратимая задержка роста и ранняя инвалидизация. В суставах образуются сложные контрактуры, которые с трудом поддаются лечению.
Стоит отметить, что любая клиническая форма ювенильного ревматоидного артрита несет собой достаточно тяжелые последствия. Особенно опасно ранняя манифестация заболевания и частые рецидивы. Также неблагоприятным считается сразу развитие системной формы ЮРА и младший детский возраст. Поэтому важно, как можно быстрее правильно поставить диагноз и начать лечение.
Подробнее: Причины, симптомы и лечение полиартрита
Диагностические признаки
Во-первых, необходимо обратить внимание на клинические проявления:
-
длительный артрит
-
скованность движений
-
высыпания на теле, особенно вокруг суставов
-
необъяснимые скачки температуры тела
-
иридоциклит
-
увеличение лимфоузлов
При наличии таких симптомов стоит также выяснить, нет ли в семье родственников, страдающих ревматоидным артритом.
Во-вторых, необходимо сделать рентген пораженных суставов, где можно определить стадию заболевания (их четыре) и характер поражения суставов. На снимке будет видно изменение суставной поверхности хряща, сужение полости, сращение синовиальных оболочек между собой и другие изменения.
Обязательно исследуют кровь больного на наличие ревматоидного фактора и антител. Смотрят СОЭ, уровень лейкоцитов и гемоглобина. Как правило, для ЮРА характерен высокий нейтрофильный лейкоцитоз и анемия. Уровень СОЭ свидетельствует о степени активности заболевания. Соответственно, чем выше показатель СОЭ, тем более активен процесс. Также в крови появляется С-реактивный белок, IgG и IgM. Часто общий анализ крови может оставаться в пределах нормы.
ЭКГ и УЗИ сердца покажет изменения в миокарде. Обязательно пройти осмотр у офтальмолога для исключения глазных проявлений ЮРА (осмотр глазного дна, сред глаза и угла).
Аспекты лечения
Основой лечения ювенильного ревматоидного артрита является подавление выраженной воспалительной реакции в суставах, устранение системных проявлений и минимизация последствий заболевания.
Важным аспектом в лечении является соблюдение правильного режима двигательной активности ребенка. Нельзя использовать полную иммобилизацию суставов, так как это приведет к усугублению процесса и развитию стойких контрактур. Необходимо рекомендовать спокойные пешие прогулки, езду на велосипеде, плавание. Однако стоит избегать физических перегрузок, бега, прыжков, падений. При далеко зашедшем патологическом процессе и изменениях суставных поверхностей костей рекомендуется специальная лечебная физкультура под контролем врача или инструктора. Следует также использовать иммобилизационные ортезы, корсеты, костыли.
При обострении заболевания необходимо избегать воздействия солнечного излучения, переохлаждения, стрессов.
Медикаментозную терапию назначают незамедлительно после установления диагноза. Лечение обязательно проводить в стационаре. Используют в первую очередь препараты группы НПВС, которые снимают болевые ощущения и воспаление. Препараты этой группы принимают перорально. Доза рассчитывается в зависимости от имеющейся массы тела ребенка.
Практически всегда при осложненном и злокачественном течении ЮРА прибегают к внутрисуставному введению глюкокортикостероидов, которые действуют быстро и достаточно эффективно. Однако, к этим препаратам необходимо относится с осторожностью, учитывая детский возраст пациентов.
Иммуносупрессивная терапия (метотрексат, сульфосалазин) применяется для воздействия на причину развития заболевания — активность патологического гуморального иммунитета. Также является токсичной, поэтому во время лечения необходимо проводить мониторинг основных показателей крови и оценивать воздействие на костный мозг.
К хирургическому лечению прибегают при наличии выраженных изменений в суставах, ограничивающих подвижность и значительно ухудшающих качество жизни пациентов. Суть операции сводится к удалению контрактур и протезированию.
Смотрите также: Другие методы лечения ревматоидного артрита
Прогноз заболевания
Прогноз для пациентов, страдающих ювенильным ревматоидным артритом относительно благоприятный, особенно при своевременно начатом лечении и адекватной реабилитации. Легкие формы заболевания могут пройти без последствий для опорно-двигательного аппарата. Тяжелые же формы всегда оставляют изменения в суставах и костях.
Системное течение ювенильного ревматоидного артрита имеет глубоко неблагоприятный прогноз. При отсутствии адекватного лечения может наступить летальный исход. Даже при успехе в лечении последствия всегда имеются, и не только в суставах. Такие пациенты обычно становятся инвалидами детства.
Автор статьи: Муравицкий Игорь Валерьевич, врач-ревматолог
www.ayzdorov.ru
Ювенильный ревматоидный артрит – аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система ошибочно воспринимает ткани собственного организма как чужеродные и пытается их уничтожить.
нако почему происходит подобный сбой в работе иммунной системы, специалисты до сих пор не знают. Предполагается, что запускать болезнь могут инфекционные заболевания, профилактические прививки, особенно против кори, паротита или краснухи. Причём после вакцинации ревматоидным артритом чаще заболевают девочки. Однако инфекция – не единственная причина развития ювенильного ревматоидного артрита. Он может также развиваться после травм суставов, переохлаждения, перегревания на солнце.
При ювенильном ревматоидном артрите происходит негнойное воспаление синовиальных оболочек. Суставная жидкость при этом выделяется в повышенном количестве и скапливается в полости сустава. Синовиальная оболочка утолщается, прилегает к суставному хрящу и через некоторое время спаивается с ним. Происходит эрозия хряща. И через некоторое время хрящ разрушается. Причём время, в течение которого происходят эти изменения, у всех пациентов разное.
По количеству пораженных суставов различают:
моноартрит, если поражен один сустав; олигоартрит (пауциартикулярный артрит), если поражено не более четырех суставов; полиартрит (генерализованный артрит), если поражено более четырех суставов; системный ревматоидный артрит, при котором поражаются не только суставы, но и другие органы и ткани. Олигоартрит может быть двух типов – первого и второго. 80 % детей, страдающих олигоартритом первого типа – девочки. Заболевание начинается в младшем возрасте, обычно поражаются голеностопные, коленные и локтевые суставы. Заболевание сопровождается хроническим иридоциклитом. Ревматоидный фактор (аутоантитела к иммуноглобулину G) отсутствует. В 10 % случаев у детей на всю жизнь остаются проблемы со зрением и в 20 % случаев – с суставами.
Олигоартритом второго типа страдают в основном мальчики. Он развивается позже, чем олигоартрит первого типа. При этом поражаются крупные суставы, чаще всего, тазобедренные. Заболевание часто сопровождается сакроилеитом (воспалением крестцово-подвздошного сустава), в 10-20 % случаев к нему присоединяется острый иридоциклит. Ревматоидный фактор отсутствует. Часто у детей, переболевших олигоартритом второго типа, сохраняется спондилоартропатия (заболевание суставов и мест присоединения сухожилий к костям).
Полиартрит разделяют на положительный и отрицательный по ревматоидному фактору. И тем, и другим страдают в основном девочки. Полиартрит, отрицательный по ревматоидному фактору может развиваться у детей в любом возрасте, и поражает он любые суставы. Изредка болезнь сопровождается иридоциклитом (воспалением сосудистой оболочки переднего отдела глазного яблока). В 10-45 % случаев исход болезни – тяжелый артрит.
Полиартрит, положительный по ревматоидному фактору развивается обычно в старшем детском возрасте, поражает любые суставы. Изредка он сопровождается сакроилеитом. В 50 % случаев на всю жизнь у детей, перенесших это заболевание, сохраняется тяжелый артрит.
60 % детей, страдающих системным ревматоидным артритом – мальчики. Заболевание может развиться у ребенка в любом возрасте. Поражаться могут любые суставы. Ревматоидный фактор отсутствует. В 25 % случаев у переболевших на всю жизнь сохраняется тяжелый артрит.
По характеру течения ювенильный ревматоидный артрит может быть острым, подострым, хроническим и хроническим с обострениями.
ru.wikipedia.org
Причины ювенильного ревматоидного артрита
Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами), травма суставов, инсоляция или переохлаждение, инъекции белковых препаратов. Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).
Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.
Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.
Классификация ювенильного ревматоидного артрита
Ювенильный ревматоидный артрит — самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита: системный, полиартикулярный и олиго- (пауци-)артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют — в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.
По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:
- суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
- суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
- форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).
Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая — III, средняя — II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
В большинстве случаев ювенильный ревматоидный артрит начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).
Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.
Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения. Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.
Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом. Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.
Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита
Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза).
Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются: дебют до 16 лет; длительность заболевания свыше 6 недель; наличие минимум 2-3-х признаков (симметричный полиартрит, деформации мелких суставов кистей, деструкция суставов, ревматоидные узелки, позитивность по РФ, положительные данные биопсии синовиальной оболочки, увеит).
Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам: I — эпифизарный остеопороз; II — эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами); III — деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов; IV — деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.
Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.
Лечение ювенильного ревматоидного артрита
Лечение ювенильного ревматоидного артрита длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.
Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства. В острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид), при необходимости — глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии. Длительное применение базисных препаратов-иммунодепрессантов (метотрексата, сульфасалазина) позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита.
Важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.
www.krasotaimedicina.ru
Классификация юра
Юношеский тип артрита – это собирательный термин, под которым подразумевают все ревматоидные болезни у детей. Существует официальная классификация юра:
- ЮРА М 08.0 – ювенильный ревматоидный артрит;
- ЮПА – ювенильный псориатический артрит;
- ЮХА – ювенильный хронический артрит (серонегативный полиартрит М 08.3);
- ЮСА М 08.1 – ювенильный анкилозирующий спондилоартрит;
- М 08.2 – юношеский артрит с системным началом;
- М 08.4 – ювенильный артрит с пауциартикулярным началом;
- М 08 8 – ювенильный артрит других типов;
- М 08.9 – юношеский артрит как сопровождающее заболевание при других патологиях.
Диагноз ставится, если клиническая картина болезни ребенка следующая:
- Заболевание длится более трех месяцев.
- Ребенок не старше 16 лет.
- Суставное воспаление возникло впервые и не относится к другим нозологическим формам.
Такая классификация считается общей, каждый термин, взятый в отдельности, собственного определения не имеет и чаще всего в истории болезни указывается как «воспаление суставов хронического характера у детей, не достигших 16-летнего возраста».
Симптомы юра
Ювениальный ревматоидный артрит – это отдельная нозологическая единица, по своим проявлениям он очень схож с взрослым ревматоидным артритом. У детей, болеющих более трех месяцев, можно отметить такие характерные симптомы:
Деформация мелких суставов кистей рук;
Симметричное поражение полиартритом суставов рук и ног;
Образование ревматоидных узелков;
Наличие деструктивного артрита.
По результатам обследования проявляется серопозитивность по РФ
Как протекает ювенильный артрит у детей
По характеру течения различают две формы юра:
- Острая – симптомы проявляются очень сильно, наблюдаются частые рецидивы, прогноз неблагоприятный.
- Подострая – симптомы те же, но выражены менее ярко, поддается лечению лучше.
По локализации юра бывает:
- Суставный, поражающий преимущественно связки, суставы и мышцы;
- Суставно-висцеральный, когда поражаются другие внутренние органы – сердечная мышца, печень и почки.
Ювенильный ревматоидный артрит может быть по своему течению быстро прогрессирующим, средне прогрессирующим или медленно прогрессирующим.
Причины возникновения юра
Толчком к развитию юношеского артрита могут стать такие факторы:
- Сильное переохлаждение.
- Наследственная предрасположенность.
- Травмы суставов и связок.
- Некорректная медикаментозная терапия.
- Инфекция вирусного или бактериального характера.
В некоторых случаях чрезмерное пребывание на солнце становится причиной болезни.
Как распознать юношеский артрит
Ювенильный ревматоидный артрит поражает преимущественно крупные и мелкие суставы. При этом они отечны, деформированы, на ощупь кожа горячая, ребенок жалуется на жгучие боли и скованность в движениях.
Типичная локализация для юра – челюстно-височные соединения и шейный отдел позвоночника. Иногда похож на периартрит плеча, поэтому важно правильно поставить диагноз.
Такие поражения всегда сопровождаются воспалением, постепенным разрушением хрящевых тканей и сращением суставных элементов.
К внесуставным признакам болезни относятся:
- лихорадочное состояние с повышением температуры;
- боли в суставах, усиливающиеся по утрам;
- высыпания на коже;
- гипертрофия лимфоузлов, печени и селезенки.
Если температура падает, ребенок буквально обливается потом, его нательное и постельное белье промокают насквозь. Эта стадия юра может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет, если не был поставлен диагноз и не начато лечение. И лишь потом появятся поражения суставов.
На заметку: красные глаза у ребенка – типичный признак юра, хотя прямой связи между глазами и суставным воспалением не наблюдается.
Острая форма болезни
Ювенильный ревматоидный артрит острой формы протекает очень тяжело. Проявляются все симптомы, характер болезни системный. Часто происходят рецидивы, лечение оказывается малоэффективным.
Подострая форма юра
Артрит у детей в этой форме имеет те же симптомы, что и в острой, но они не так сильно и часто проявляются. На стадии развития поражается сначала один сустав, чаще всего коленный или голеностопный. Если ребенок совсем маленький, он становится капризным, отказывается вставать на ноги, все время или просится на руки или сидит.
Дети старшего возраста жалуются на «утреннюю скованность». Ребенок не может встать с постели и самостоятельно выполнять простые домашние действия. Изменяется походка: она становится очень медленной, словно каждый шаг причиняет боль. В таком состоянии он может находиться до часа, пока суставы не разработаются.
Часто родители и доктора принимают по этой причине болезнь за симуляцию, объясняя это тем, что ребенок просто не хочет идти в школу или в детский сад. Если педиатр утверждает, что ребенок притворяется – имеет смысл отправиться к другому, более внимательному и квалифицированному медику.
У девочек дошкольного и младшего школьного возрастов часто юра проявляется ревматоидным поражением глаз. Заболевание это называется ревматоидный уевит, одно- или двухсторонний. Поскольку болезнь затрагивает все оболочки глазного яблока, буквально за полгода зрение резко снижается до полной его потери.
Редко, но случается, что ревматоидный уевит проявляется раньше, чем основное заболевание – диагноз тогда проставить очень сложно.
При подостром ревматоидном артрите поражаются от 2 до 4 суставов, такая форма заболевания называется олигоартикулярная.
Юношеский ревматоидный артрит системной формы
В этом случае болезнь распознается по таким признакам:
- Сильная лихорадка, которую невозможно унять;
- Гипертрофия лимфатических узлов;
- Гепатолиенальный синдром – дисфункции печени;
- Аллергическая сыпьполиморфного характера;
- Различные артралгии.
У детей младшего возраста заболевание характеризуется синдромом Стилла, у школьников и подростков – синдромом Виселера-Фанкони.
Если не было начато лечение, может развиться вторичный амилоидоз, вызванный постоянным присутствием в крови иммунных комплексов. Начинается отложение амилоидов на стенках сосудов и артерий, в печени, почках, кишечнике и миокарде. В результате работа этих жизненно важных органов нарушается.
Сильнее всего страдают почки, в моче обнаруживается большое количество белков. Потому, как правило, при ревматоидном артрите дети в первую очередь страдают почечной недостаточностью.
Как ставится диагноз
Для того чтобы точно диагностировать заболевание, доктор может назначать такие обследования и анализы:
- Рентгенография. На снимках можно обнаружить остеопороз (костные ткани теряют плотность), эрозии костей, уменьшение просветов между суставами.
- МРТ, КТ и ЯРТ. С помощью этих методов диагностики врач может установить, насколько сильно повреждены хрящевые ткани и кости.
- Лабораторные анализы мочи и крови. Результаты показывают уровень СОЭ, лейкоцитов в крови, что свидетельствует о наличии воспалительного процесса, а также уровень белка в моче. Кроме того, следует сдать кровь на присутствие ревматоидного фактора (РФ), антинуклеарных тел, определение уровня С-реактивного белка.
По результатам анализов и обследований назначается комплексная терапия.
Как лечится юра
Программа лечения для детей составляется в зависимости от формы болезни и состояния суставов. В «спокойный» период обязательно соблюдение диеты. Пища должна быть низкокалорийной, богатой витаминами и полиненасыщенными жирными кислотами. Насыщенные жирные кислоты и продукты-аллергены следует полностью исключить.
В период обострения рекомендуется госпитализация ребенка. На стационаре будет проведена комплексная терапия с учетом особенностей заболевания. При этом врач будет наблюдать за такими моментами во время лечения:
- Влияние различных медикаментов на состояние пациента;
- Характер иммунопатологии;
- Характер и развитие костно-хрящевой деструкции.
Применяются нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикостероиды. Терапия направлена на купирование воспалительного процесса, снятие болей и сохранения функциональности суставов. Все это позволяет ребенку вести полноценную активную жизнь.
Базисное лечение включает использование таких лекарств:
- НПВП – эти средства эффективны, но могут вызвать ряд осложнений и побочных эфектов, потому применяются с осторожностью.
- Глюкокортикостероиды – применяются непродолжительными курсами, чтобы максимально снизить влияние на рост и развитие детей.
- Селективные ингибиторы – с их помощью снимают воспаление и болевой синдром.
- Базисные лв на ранней стадии ревматоидного артрита.
Если болезнь спровоцирована инфекцией, необходимо провести курс антибиотикотерапии. Если заболевание имеет иммунокомплексную этиологию, применяется плазмофорез. При очень сильных болях лекарственные препараты вводятся внутрисуставно.
В некоторых случаях положительный результат дает иммунотерапия. Внутривенно, капельным путем вводится иммуноглобулин. Важно соблюдать технику введения препарата. В первые 15 минут ежеминутно вводится 10-20 капель препарата, затем скорость увеличивается. Повторять процедуру можно каждый месяц.
В тяжелых формах болезни и запущенных случаях, когда консервативные методы лечения оказались малоэффективны, проводится хирургическая операция – эндопротезирование суставов.
Что касается лечения ревматоидного уевита, то этоосложнение лечится совместно ревматологом и офтальмологом. Для местного лечения используется комбинация ГКС и мидриатиков. Если после двухнедельного курса такой терапии результатов не наблюдается или же патология прогрессирует, назначаются цитостатики.
Применять их начинают после подтверждения у ребенка острой или серопозитивной формы ревматоидного артрита.
Особенности лечения, осложнения и последствия болезни
В борьбе с симптомами болезни очень важно правильное питание ребенка. Следует свести к минимум употребление соли. Это значит, что в рационе не должно быть колбас, твердых сыров, солений, домашнюю пищу тоже нужно солить очень умеренно. Таким образом снижается поступление натрия в организм.
Для поддержания баланса кальция в меню нужно включать орехи, молочные продукты, дополнительно рекомендуются добавки с кальцием и витамином Д.
Для поддержания тонуса мышц и подвижности суставов назначается комплекс гимнастических упражнений. В качестве поддерживающих и профилактических мероприятий очень полезен массаж, разнообразные физиопроцедуры, поездки на курорты и в санатории.
Совет: не стоит ограничивать ребенка, если ему поставлен подобный диагноз, в общении со сверстниками и занятиями спортом. Он вполне может посещать различные секции и принимать участие в подвижных играх. Тогда, в случае обострения заболевания, осложнения и последствия будут сведены к минимуму.
Отмечено, что заболевание протекает в более легкой, мягкой форме, если ребенок ведет активный образ жизни. У слабых, вялых детей симптоматика, напротив, всегда выражается более ярко.
Но: при этом категорически запрещено заставлять ребенка двигаться, выполнять упражнения и т.д. Он сам должен регулировать интенсивность физических нагрузок. Если при физической активности возникают дискомфорт и боли, значит, необходимо пересмотреть и откорректировать занятия ЛФК и другими видами спорта.
Если лечение было начато с опозданием, проводилось недобросовестно или же вообще отсутствовало – чем грозит тогда юношеский ревматоидный артрит? В первую очередь будет прогрессировать сращивание суставных элементов. А это ведет к их полной дисфункции, неподвижности, как следствие – инвалидность ребенка.
Влияние на почки, печень и сердце приводят к развитию хронических патологий этих органов, что также негативно сказывается на общем состоянии детей. При запущенном ревматоидном уевите ребенок может полностью ослепнуть. Следует помнить, что разрушенные суставные ткани не восстанавливаются. А операция не всегда возможна.
Даже если нельзя полностью избавиться от ревматоидного артрита, этот диагноз останется на всю жизнь, ее можно прожить активно, ничем не выделяясь среди других людей. Но только при условии, что лечение было начато своевременно и проводилось тщательно и комплексно.
sustav.info
Что такое ювенильный ревматоидный артрит?
Ювенильный ревматоидный артрит является воспалением, которое вызывает покраснение, отек, жесткость, ограниченность в движении, тепло и боль в суставах. Тем не менее, многие дети с ЮРА, не жалуются на боли в суставах.
Любое соединение может быть затронуто ювенальным ревматоидным артритом. Продолжающееся воспаление может ограничить подвижность пораженных суставов.
Что вызывает ювенильный ревматоидный артрит?
Ювенальный ревматоидный артрит у детей является аутоиммунным заболеванием. Это означает, что тело ошибочно определяет некоторые из его собственных клеток и тканей, как внешнюю угрозу. Как правило, иммунная система борется с вредными, посторонними веществами, такие как бактерии или вирусы. В случае юношеского артирита, иммунная система атакует здоровые клетки и ткани. Результатом является воспаление — отмечается покраснение, повышение температуры, боль и отек.
Исследователи не знают точно, почему иммунная система идет наперекосяк у детей с ювенальным ревматоидным артритом. Они подозревают, что это двухэтапный процесс. Во-первых, что-то в генетической ребенка дает толчок к развитию артрита. Во-вторых, факторы окружающей среды, такие как вирусы, тоже вызывают развитие ЮРА.
Чем ювенильный ревматоидный артрит отличается от ревматоидного артрита у взрослых?
Основное различие между артритом несовершеннолетних и взрослых то, что некоторые люди с ЮРА «перерастают» болезнь. Взрослые с ревматоидным артритом, как правило, в течение всей жизни испытывают его симптомы. Исследования показывают, что во взрослом возрасте, симптомы артрита исчезают у более чем половины всех пострадавших детей. Еще одно различие между ювенильным ревматоидным пртритом и взрослым ревматоидным артритом, это процент людей, которые имеют ревматоидный фактор в крови. Наличие ревматоидного фактора свидетельствует о повышенном шансе, что ЮРА будет продолжаться и в зрелом возрасте. Около от 70% до 80% взрослых с ревматоидным артритом имеют ревматоидный фактор. Тем не менее, меньше половины всех детей с ревматоидным артритом имеют ревматоидный фактор.
Каковы симптомы ювенильного ревматоидного артрита?
Кроме того, что присутствуют боли в суставах, юношеский ревматоидный артрит может привести к хронической температуре и анемии. Артрит может повлиять на сердце, легкие , глаза и нервную систему.
Эти эпизоды могут длиться в течение нескольких недель. Вспышки артрита часто повторяются, но симптомы могут быть менее серьезными во время периодических атак. Симптомы ювенильного артрита могут включать в себя:
- Повторяющуюся температура 39 градусов или выше
- Розовая сыпь, которая приходит и уходит
- Воспаление глаз
- Боль в суставах или жесткость
- Хромота
- Опухоль
- Снижение уровня активности
- Ослабление мелкой моторики
- Нарушения развития костной ткани и роста
Различные типы ювенильного ревматоидного артрита
Врачи классифицируют три вида ювенильного артрита. Каждый тип основан на количестве соединений, участвующих в состоянии, симптомы и наличие определенных антител в крови. Эти три различные классификации помогут определить, как будет прогрессировать болезнь.
Олигоартрит
- Олигоартрит означает, что в болезни принимают участие четыре или меньше суставов. Это наиболее распространенная форма ювенильного артрита; около половины всех детей с ЮРА имеют этот тип.
- Он, как правило, влияет на крупные суставы, таких как колени. Девочки в возрасте 8 лет, скорее всего, получат именно такой тип артрита. У некоторых детей с олигоартритом есть специальные белки в крови, которые называются антинуклеарные антитела (НАНА).
- Глазные болезни есть у от 20% до 30% детей с олигоартритом, необходимы регулярные проверки у офтальмолога (доктор, специализирующийся на заболеваниях глаз).
- Офтальмолог лечит серьезные проблемы со зрением , таких как ирит (воспаление радужной оболочки) или увеит (воспаление внутреннего глаза). Многие дети с олигоартритом перерастают заболевание во взрослой жизни. Тем не менее, проблемы со зрением могут продолжаться и совместные симптомы могут повториться у некоторых людей.
Полиартрит
- Полиартрит (генерализованный артрит) это типа заболевания, при котором поражено более четырех суставов.
- Около 30% всех детей с ювенильным артритом чаще всего имеют полиартрит рук и ног. Тем не менее, болезнь может также повлиять на крупные суставы.
- Юношеский полиартрит часто является симметричным. Это означает, что он влияет на одни и те же суставы на обеих сторонах тела. Некоторые дети с полиартритом имеют ревматоидный фактор в крови. Эти дети часто имеют более тяжелую форму заболевания. Врачи считают, что подобное состояние аналогично взрослому ревматоидному артриту.
Системный ревматоидный артрит
- Ювенильный системный ревматоидный артрит наряду с опуханием суставов, характеризуется температурой и светло-розовой сыпью. Этот тип юношеского артрита может влиять на внутренние органы, такие как сердце, печень , селезенку и лимфатические узлы.
- Системная форма (так называемая болезнь Стилла) влияет на 20% детей с ювенильным ревматоидным артритом. Почти все дети с этим типом ЮРА показывают отрицательный результат теста на ревматоидный фактор.
- У небольшого процента детей с системным ювенильным артритом развивается артрит во многих суставах. Они могут иметь тяжелый артрит, который продолжится в зрелом возрасте.
Как диагностируется ювенильный ревматоидный артрит?
Ювенильный ревматоидный артрит часто трудно диагностировать. Иногда дети с ЮРА не жалуются на боль. На самом деле, родители не могут быть осведомлены о симптомах, таких как отек.
Некоторые симптомы ювенильного ревматоидного артрита похожи на другие серьезные заболевания, таких как инфекции, рак, заболевания костей, болезнь Лайма и волчанка.
Врачи обычно назначают серию анализов и тестов, чтобы увидеть, имеет ли маленький пациент ЮРА. Во время экзамена, доктор оценит семейный анамнез, чтобы увидеть, если есть возможность генетической связи. Врач также изучит историю болезни пациента, чтобы посмотреть, как долго ребенок имел симптомы.
Кроме того, доктор проведет физический осмотр, чтобы обнаружить опухания суставов, сыпь, признаки воспаления внутренних органов и / или проблемы со зрением. Серия анализов крови — общий и биохимический, также проводится для выявления инфекции и для подтверждения диагноза.
Наконец, врач может назначить рентген, УЗИ, КТ, пункцию костного мозга и эхокардиографию чтобы проверить повреждения суставов и признаки воспаления. Кроме того, лабораторные испытания проводятся в том.
Как лечить ювенильный ревматоидный артрит?
Лечение ревматоидного артрита у детей и подростков, по существу, такое же, как для взрослых с ревматоидным артритом. Лечение ювенильного ревматоидного артрита обычно включает в себя лекарства и физиотерапия.
Цели лечения юношеского артрита включают в себя:
- Управление воспалительным процессом
- Ослабление боли и отека
- Улучшение подвижности и силы
- Предотвращение повреждения суставов и других осложнений, которые могут возникнуть
Какие препараты используются для лечения ювенильного ревматоидного артрита?
Средства, влияющие на ювенильный ревматоидный артрит могут включать в себя:
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
- НПВП используются для снижения боли, лихорадка и воспаление.
- НПВП могут быть в форме инъекций или таблеток. Эти препараты, как правило, принимается от одного до четырех раз в день. Некоторые общие НПВП на рынке — напроксен, ибупрофен, толментин и даже аспирин. Вариантов множество, ваш врач всегда знает о самых эффективных НПВП непосредственно для вашего случая.
- В то время как НПВП могут помочь облегчить боль и воспаление, они также имеют побочные эффекты. Некоторые распространенные побочные эффекты приема НПВП включают боль в животе, тошноту, рвоту, головную боль, анемию. Иногда врач назначает вместе с ними лекарства для снижения риска кровотечения желудка.
Подробные инструкции по применению лекарств нашем справочнике медицинских препаратов здесь
Болезнь-модифицирующие антиревматические препараты
- Базисные болезнь-модифицирующие антиревматические препараты могут быть добавлены к схеме лекарственной терапии, чтобы замедлить или остановить прогрессирование заболевания суставов. Эти препараты также облегчают тугоподвижность суставов, боль и отек.
- Истинные эффекты БПВП не сразу ощущаются пациентами и может занять от трех до шести месяцев, чтобы они дали заметный эффект. Вот почему болезнь-модифицирующие антиревматические препараты считаются «замедленного действия». Примеры препаратов: Плаквенил, Азульфидин и Метотрексат.
- В связи с тем, что болезнь-модифицирующие антиревматические препараты это сильнодействующие лекарства, ребенку с ювенильным артритом понадобятся частые анализы для контроля действия препарата и его побочных эффектов, такие как анемия, низкое давление, проблемы с печенью и почками. Другие побочные эффекты могут включать расстройства желудка, диарею, рвоту, тошноту, головные боли, сыпь, потерю аппетит и слабость.
Биологические модификаторы
- Биологические агенты или биологические модификаторы, также являются БПВП. биологические модификаторы сделаны из синтетических белков и антител, которые блокируют вещества, которые вызывают воспаление.
- Примеры биопрепаратов включают Энбрел (Enbrel), Хумира (Humira), Кинерет (Kineret) и Ремикейд (Remicade).
- Потенциально серьезные побочные эффекты биопрепаратов это аллергические реакции и повышенный риск инфекции, включая туберкулез. Подробно выясните у лечащего врача возможные проблемы для ребенка.
Кортикостероиды (стероиды)
- Эти мощные противовоспалительные препараты, как правило, назначаемые, когда пациент не реагирует на другое лечение, или если болезнь протекает в тяжелой форме.
- Стероиды назначают в виде инъекций или таблеток. Когда пациент имеет проблемы только в одном суставе, инъекции стероидов могут делаться непосредственно в этот сустав.
- Таблетки стероидов, как правило, назначают в течение коротких периодов времени и в малых дозах. Есть некоторые серьезные побочные эффекты, связанные с долгосрочным использованием. Побочные эффекты включают задержку роста, язвы, перепады настроения, увеличение веса, мышечную слабость, повышенное кровяное давление, остеопороз, катаракту и различные инфекции.
- Примеры кортикостероидов включают дексаметазон, метилпреднизолон, гидрокортизон, преднизолон и преднизон.
Какие упражнения используются для лечения ювенильного ревматоидного артрита?
- Физические упражнения и физическая активность важны для детей с ювенильным артритом. Упражнения помогают уменьшить боль, повысить мышечную силу, укрепить суставы, вернуть нормальный диапазоне движения, повысить выносливость.
- С помощью физических упражнений и трудотерапии, дети с ювенильным артритом могут улучшить свою повседневную деятельность. Физиотерапевты учат детей упражнениям, которые способствуют гибкости наращивания мышечной массы, и контролируют результаты тренировок.
- Горячие и холодные процедуры, выполняемые перед занятиями, также помогают терапии, снимают скованность и боль. Примерами таких процедур являются горячие или холодные компрессы.
Пациенты могут получить специальные шины для правильного положения суставов и уменьшения боли. Шины, как правило, применяются на коленях, запястьях и пальцах и часто используются во время сна в ночное время.
Детей с ювенильным артритом следует поощрять к участию в развлекательных мероприятиях. Контактные виды спорта не рекомендуется, но деятельность, которая не напрягает суставы, такие как плавание , являются полезной.
Осложнения ювенильного артрита
- Некоторые лекарства, такие как стероиды могут остановить рост ребенка. Слабый рост также может возникать в результате плохого аппетит.
- Проблемы со зрением связаны с некоторыми формами ювенильного ревматоидного артрита. Важно часто проверяться у офтальмолога.
- Больные юношеским артритом также имеют стоматологические осложнения. Их здоровье полости рта находится под угрозой из-за их ограниченного движения челюсти из-за воспаления этом суставе. Это затрудняет пользование щеткой и зубной нитью должным образом. Стоматологи могут рекомендовать специальные зубные щетки и зубную нить, чтобы помочь детям заботиться о полости рта.
- Пациенты с ЮРА часто имеют временные проблемы с нижнечелюстным суставом или болью челюсти. Боль и скованность челюсти могут быть решены с помощью определенных упражнений. Также дети с артритом могут иметь неправильный прикус, если нижняя челюсть не развивается правильно. При необходимости обратитесь к ортодонту.
- Некоторым пациентам с ювенильным ревматоидным артритом не хватает калорий для роста из-за хронических заболеваний. Другие, наоборот, страдают от излишнего веса из-за ограниченной подвижностью и побочных эффектов лечения.
Прогноз лечения
Постоянный ущерб от ювенильного ревматоидного артрита в настоящее время редкость при правильном лечении. Большинство детей с артритом полностью оправляются от болезни без какой-либо длительной инвалидности, если лечить на ранних стадиях.
Автор статьи: Ирина Суркова, «Московская медицина»©
Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про ювенильный ревматоидный артрит, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.
moskovskaya-medicina.ru