Юра у детей

Ювенильный ревматоидный артрит – хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание, протекающее с поражением суставов, возникающее у детей до 16 лет. У части больных кроме суставов поражаются внутренние органы. При отсутствии лечения может приводить к деструкции суставов и инвалидности в детском возрасте. Это одно из самых распространенных заболеваний среди ревматологических болезней у детей, чаще встречается у девочек.

Причины и механизмы развития болезни

Причины возникновения ювенильного ревматоидного артрита до конца не изучены. Фоном для болезни может служить дисплазия соединительной ткани, наследственная предрасположенность.

Факторы, способствующие развитию ЮРА:

• инфицирование вирусами цитомегалии, Эпштейна-Барр, краснухи;
• бактериальные инфекции (сальмонеллез, микоплазмоз, шигеллез, хламидиоз);
• частые ОРЗ;
• переохлаждение;
• стрессы;
• длительная инсоляция;
• неблагоприятные экологические факторы (накопление в организме тяжелых металлов, лучевое воздействие).

В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, организм вырабатывает антитела против антигенов, которые расположены на своих клетках, внутри них, во внеклеточных пространствах.

Формы ЮРА

1. Суставная.
2. Системная.
3. Системная форма в сочетании с полиартритом (синдром Стилла).
4. Системная форма с олигоартритом (синдром Виселера-Фанкони).

Клинические проявления

Клиническая картина заболевания и его тяжесть зависит от возраста и пола ребенка, его иммунитета, условий окружающей среды, времени постановки диагноза и начала лечения.

Наиболее ранним признаком болезни является поражение суставов. Сначала боль в суставах может появляться периодически, а потом развивается артрит. У больных появляются жалобы на боль в суставах, их припухлость, ограничение движений, повышение температуры тела.

Дебют ЮРА может быть подострым, симптомы менее выражены, течение более доброкачественное. Со временем у детей может нарушаться походка, маленькие дети могут переставать ходить из-за боли, появляется утренняя скованность до часа. При дальнейшем прогрессировании заболевания в патологический процесс вовлекаются внутренние органы:

• сердце (миокардит с сердечной недостаточностью, реже эндокардит и перикардит);
• почки (диффузный гломерулонефрит);
• глаза (может приводить к полной потере зрения);
• реже – легкие (плеврит, пневмонит).

В дальнейшем возможно несколько вариантов течения болезни. Может развиваться суставная форма ревматоидного артрита, в 20 % случаев — системная форма с олигоартритом или полиартритом. Суставная форма болезни приводит к стойким деформациям суставов. Системная форма характеризуется выраженными общими реакциями организма, тяжелыми органными нарушениями.

Диагноз ЮРА базируется на клинических проявлениях, данных анамнеза, объективного исследования, дополнительных методов исследования, которые назначает врач. При постановке диагноза учитывается форма болезни, отсутствие (серонегативный вариант) или наличие ревматоидного фактора (серопозитивный вариант), степень активности, течение болезни (быстро, умеренно, медленно прогрессирующее), степень нарушения функции суставов.

Диагностические критерии

1. Воспаление одного или более суставов, сохраняющееся более трех месяцев.
2. Скованность движений по утрам.
3. Симметричность поражения.
4. Ревматоидные узелки.
5. Специфическое поражение глаз.
6. Наличие контрактур, атрофии мышц.
7. Характерные рентгенпризнаки (эрозии, сужение суставных щелей, или их отсутствие, остеопророз, нарушение роста костей, поражение шейного отдела позвоночника).
8. Характерные лабораторные признаки (признаки воспаления, ревматоидный фактор, АНА, антитела к ДНК).

План обследования больных ЮРА

1. Анализ крови клинический.
2. Анализ мочи.
3. Биохимический анализ крови.
4. Анализ крови на ревматоидный фактор, СРБ, сиаловые кислоты, АНА-профиль, антитела к ДНК.
5. Рентгенологическое исследование пораженных суставов.
6. УЗИ суставов.
7. Исследование внутрисуставной жидкости.
8. ЭКГ, УЗИ сердца и внутренних органов.
9. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
10. Осмотр смежными специалистами при необходимости.

Лечение

Лечение ЮРА длительное, комплексное, с назначением базисной терапии. Вне обострения больные должны наблюдаться в поликлинике у ревматолога или педиатра.

Показания к стационарному лечению

1. Дебют ЮРА.
2. Подбор лечения, назначение сильнодействующих препаратов.
3. Выраженное обострение болезни.
4. Неэффективное амбулаторное лечение.
5. Развитие системных поражений.

 Основные направления в лечении

1. Немедикаментозная терапия:

• диета (преимущественно белковая, ограничиваются углеводы и жиры);
• дозированные физические нагрузки, лечебная физкультура;
• обучение больного (постоянный прием препаратов, контроль общего состояния, незамедлительное обращение к врачу при его ухудшении).

2. Медикаментозная терапия:

• симптоматическое лечение (противовоспалительные средства – ибупрофен, нимесулид, диклофенак);
• базисное лечение (глюкокортикоиды – преднизолон, метилпреднизолон; цитостатики – метотрексат, циклоспорин, лефлунамид; биологическая терапия).

При получении базисного постоянного лечение назначается обследование больного каждые две недели. Больные и родственники должны быть предупреждены о возможных побочных эффектах. При тяжелом течении, неэффективности лечения назначается комбинированная терапия.

Физиолечение

Физиотерапевтическое лечение направлено на уменьшение воспаления в суставах, уменьшение болевого синдрома, улучшение обмена между соединительной и хрящевой тканью, коррекцию иммунных нарушений.

Методы, угнетающие иммунитет:

• лекарственный электрофорез с иммуносупрессорами (делагилом, преднизолоном);
• азотные ванны;
• воздействие лазером;
• аэрокриотерапия (влияние холода на организм).

Методы, оказывающие противовоспалительное действие:

• ДМВ-терапия на область надпочечников;
• ультрафонофорез с гидрокортизоном;
• УВЧ-терапия на пораженные суставы.

Методы, уменьшающие боль:

• ТКЭА (транскраниальная электроаналгезия);
• УФО в эритемных дозах;
• лекарственный электрофорез с обезболивающими средствами (новокаином, анальгином).

Методы, оказывающие фибромодулирующее действие:

• радоновые, сероводородные ванны;
• ванны с йодом, бромом;
• пелоидотерапия.

Санаторно-курортное лечение

При отсутствии противопоказаний и минимальной активности процесса больные, способные к самообслуживанию, направляются на курорты Сочи, Сак, Пятигорска, Хмельника, Нальчика, Старой Руссы, Евпатории и др. Используется лечебное действие лечебных грязей, сероводородных азотно-термальных вод, радоновых вод.

Противопоказания: обострение болезни, высокая активность ЮРА, поражение внутренних органов, септические формы артрита. В случае окончания курса гормональной терапии направление в санаторий возможно через 3 месяца.

Заключение

Ревматоидный артрит часто приводит к утрате трудоспособности, пациенты становятся инвалидами. При тяжелом течении болезни и в периоды обострений детям назначается обучение на дому, им противопоказаны прививки, введение гаммаглобулинов. У половины больных удается добиться стойкой ремиссии, но обострение может появляться снова спустя даже несколько лет. Адекватное лечение помогает приостановить прогрессирование болезни, предотвратить деформацию суставов, улучшить качество жизни больных.

Презентация Жолобовой Е. С. и Торосян Г. Г. на тему «Лихорадка неясного генеза. От диагностики к лечению ювенильного ревматоидного артрита»:

physiatrics.ru

Такой опасный и непредсказуемый «ЮРА»

Ювенильный ревматоидный артрит обозначать аббревиатурой «ЮРА» – это аутоиммунная патология, сопровождающаяся хроническим воспалением суставов. Поражаются не только соединительные ткани, хрящи и кости, но и внутренние органы в отдельных случаях. Недуг наблюдается в возрасте до 16 лет.

Ревматоидный артрит носит аутоиммунный характер. Что это значит? Организм ребенка по неизвестным на сегодняшний день причинам начинает воспринимать собственные клетки в качестве инородных.

Иммунитет вырабатывает комплекс антител, которые активно борются с «врагом». То есть организм начинает медленно разрушать сам себя.

Антитела воздействуют на суставы, провоцируя воспаление. В некоторых случаях по той же схеме они нарушают работу внутренних органов – сердца, почек, печени. Течение болезни сопровождается частичной или полной потерей функциональных способностей суставов – невозможность согнуть пальчики или ножки в зависимости от локализации воспаления.

Ювенильный ревматоидный артрит принято классифицировать по типу поражения, характеру течения патологии, локализации воспаления и типу развития.

Классификация нарушения в подробностях

Выделяют две группы заболевания по типу поражения. Это системный ювенильный артрит и суставной. Последний имеет свои подгруппы.

Системная группа

Системный ювенильный артрит у детей характеризуется воспалительными процессами не только в суставах, но и внутренних органах. Этот тип патологии опасен скоплением сывороточной жидкости, другое название которой «серозная», в органах.

Это, прежде всего, сказывается на работе сердца и легких. Воспаляются лимфоузлы, иногда их можно четко наблюдать под кожей – они выступают над поверхностью, безболезненны при пальпации.

Суставная группа

Суставной тип заболевания характеризуется поражением только суставов. В зависимости от количества пораженных участков суставной тип подразделяют на:

1. Олигоартрит подразумевает воспаление не более четырех суставов. Причем добавляются воспаленные участки с промежутком в полгода. Болезнь может поразить детей любого возраста – от года жизни. При олигоартрите поражаются как крупные, так и мелкие, плюснефаланговые и межфаланговые суставы. Недуг этого типа довольно опасен, так как может привести к замедлению роста, деформации конечностей и инвалидному креслу. Также для данного типа нарушения характерно ухудшение зрения – развивается увеит, а впоследствии — катаракта. Как правило, зрение восстанавливается на первых этапах лечения, но при запущенном состоянии заболевания ребенок может потерять зрение безвозвратно.


2. При полиартрите поражаются верхние и нижние конечности, количество воспаленных суставов – более 5. Чаще это заболевание встречается у девочек. Могут поражаться не только конечности, но и шея, челюсти. Патология характеризуется длительным и сложным лечением, часто в условиях стационара.

Степени активности воспаления

Заболевание подразделяется на четыре группы по степени активности воспалительного процесса. Выделяют высокую, умеренную, низкую группу и ремиссию. При успешном лечении и своевременной диагностике заболевания недуг переходит в стадию ремиссии.

Также принято разделять ювенильный артрит по иммунологическому признаку. Выделяют серопозитивный тип, при котором в крови выявляют ревматоидный фактор. Серонегативный тип характеризуется отсутствием маркера, указывающего на ревматоидный фактор.

Первая категория обычно проходит более тяжело, нежели последняя – серонегативная. В классификацию заболевания входят группы, выделенные по характеру течения патологии.

Острое и подострое течение болезни

Болезнь может проявлять себя по-разному.

Остро и очень болезненно

Системный ювенильный артрит обычно имеет острое начало. Суставной вид патологии также может иметь агрессивное течение.

Оно характеризуется:

• высокой температурой тела;
• отеком пораженных участков;
• покраснением кожи.

Воспаляются не только крупные, но и мелкие группы суставов. Наблюдается болезненность при движении и покое. Часто появляется аллергическая сыпь. Острое течение заболевания встречается редко.

Подострый период

Подострое начало характеризуется менее ярко-выраженными признаками. Температуры тела не наблюдается. Поражается чаще один крупный сустав, реже два или три.

Пораженный участок увеличивается в размере, отекает, но болезненных проявлений нет. Малыши до двух лет очень плохо передвигаются или перестают ходить вовсе. Ярким проявлением ревматоидного артрита подострого начала считается утренняя скованность ребенка. После сна малышу трудно двигаться, состояние длится около часа или даже больше.

Еще одним характерным признаком подострого течения болезни является увеит – поражение сосудистой оболочки глаза. Ухудшение зрения развивается постепенно и может занять полгода до постановки точного диагноза.

Эта особенность болезни часто свойственна девочкам до 10 лет. Начало заболевания такого характера часто сопровождается олигоартритом – подтипом ЮРА.

При первых же проявлениях того или иного течения болезни следует обратиться в больницу и начать обследование.

Этиология нарушения

Причиной возникновения ювенильного ревматоидного артрита считают генетическую предрасположенность и вирусную, бактериальную инфекцию. Однако это лишь предположения, а не точно установленная этиология заболевания.

На протяжении многих десятков лет ученые пытаются понять природу недуга, но тщетно. Известно, что больше половины больных имеют в роду ревматические патологии. Это и дало основание для установления в качестве причины генетическую предрасположенность.

Также было установлено, что многие пациенты перенесли вирусные и бактериальные инфекции, на фоне которых начинали поражаться суставы. Однако доказать эти факторы не удалось.

Тем не менее, этиологией заболевания стали считать сверхчувствительность к внешним факторам.

Симптоматика заболевания

В зависимости от типа патологии выделяют различные группы симптомов. Так суставной вид ЮРА будет отличаться по симптоматике от системного.

К проявлениям суставного ювенильного артрита относят:

• поражение всех групп суставов – наблюдается опухание и отечность;
• «теплота» сустава – повышенная температура пораженного участка;
• болезненность при движении и покое;
• утренняя скованность – длиться должна не менее получаса, иначе в клиническую картину симптом не входит;
• конечности не сгибаются, наблюдаются подвывихи;
• потеря функциональности суставов на поздних стадиях болезни.

Системный тип ЮРА и его симптоматика более агрессивны. Болезнь имеет ярко-выраженные симптомы. Среди них выделяют:

• высокую температуру тела – до 40°С;
• воспаление всех групп суставов – может поразиться один или несколько;
• появляются характерные коричневые пятнышки возле ногтей;
• нарушения в работе сердца – одышка, боли, аритмия, тахикардия или брадикардия;
• увеличение лимфатических узлов;
• увеит;
• увеличение печени, селезенки.

Наряду с общими симптомами системного ЮРА выделяют два синдрома – Стилла и Вислера-Фанкони. Первый характеризуется появлением аллергической сыпи, воспалением серозных оболочек. Второй имеет такие признаки, как пятна на коже, воспаление тканей в сердце и фиброз легких. Оба синдрома сопровождаются симптомами, характерными для системного типа заболевания.

Общим признаком для беспокойства является опухание суставов, их отечность. То есть изначально появляется ювенильный хронический артрит, позже уже диагностируют ревматоидный.

Диагностические методы

Для диагностики заболевания прибегают к лабораторным обследованиям крови на предмет выявления показателей СЭО, ревматоидного фактора, АЦЦП – маркер заболевания.

Также направляют пациента на ЭКГ, рентгенограмму и УЗИ. Помимо стандартного обследования врач собирает анамнез истории болезни ребенка, родителей и других ближайших родственников на предмет выявления ревматических патологий в роду. Может потребоваться обследование у офтальмолога и ревматолога.

Только на основании собранных результатов анализов, снимков и заключений других врачей можно поставить точный диагноз и выявить тип ЮРА.

Терапевтический подход

Медикаментозное лечение ювенильного артрита у детей включает прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Они быстро и эффективно понижают болезненные ощущения, уменьшают отечность суставов и повышают их функциональность.

К ним относят:

• Пироксикам;
• Диклофенак;
• Индометацин;
• Ибупрофен;
• Напроксен и др.

Препараты принимают внутрь после еды в случае длительной терапии. Для быстрого, необходимого анальгезирующего эффекта врач назначает принятие лекарства за 30 мин до еды.

Медикаменты этой группы не блокируют сам процесс разрушения суставов. К такому же действию относятся препараты глюкокортикоидной группы. К ним относятся:

• Преднизолон;
• Метилпреднизолон;
• Бетаметазон;
• Триамцинолон.

Глюкокортикоидная группа препаратов применяется для достижения быстрого подавления воспалительного процесса. С их помощью купируются болезненные симптомы. Медикамент быстро выводится из организма.

Однако существует целый ряд противопоказаний, при которых не могут производиться внутрисуставные инъекции. Препараты не применяют длительное время – могут возникнуть осложнения, побочные явления.

Иммуносупрессивная терапия направлена на сам процесс разрушения суставов. Эта группа медикаментов рассчитана на длительный прием без прерывания. Назначается лекарство от одного до трех раз в неделю в зависимости от переносимости организмом.

Выделяют следующие препараты:

• Метотрексат;
• Циклоспорин;
• Лефлуномид.

Каждый назначается с осторожностью и с учетом особенностей организма, вида заболевания и переносимости компонентов медикамента.

Физические упражнения и диета

Помимо медикаментозного лечения необходимо следить за подвижностью ребенка. Нельзя обездвиживать организм. Показаны прогулки, плавание, езда на велосипеде и другая физическая активность, не предусматривающая резких движений.

В зависимости от степени поражения суставов применяется ортопедическая коррекция – ношение специальных аппаратов, корсетов, шин, лангетов.

Поскольку заболевание может сказаться на ребенке как потерей веса, так и его набором, назначается диета. Врач определяет ее перечень в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Часто назначается употребление пищи с содержанием кальция, витамина D и белка. Диету назначают и в качестве профилактики остеопороза – последствия системного ЮРА.

Комплексный подход к лечению избавит ребенка от инвалидизации и других серьезных осложнений.

Прогноз и осложнения

Ювенальный ревматоидный артрит, как правило, излечивается и не оставляет последствий для опорно-двигательного аппарата. Часто дети «перерастают» недуг.

Однако запущенные стадии заболевания, имеющие системный характер, не проходят бесследно. Поражаются не только суставы, но и другие органы. Редко, но при игнорировании заболевания может наступить летальный исход.

К осложнениям можно отнести потерю зрения, почечную недостаточность, остеопороз, обездвиженность суставов. Вследствие остеопороза возникают частые переломы. К сожалению, системная форма заболевания редко проходит бесследно.

Как предупредить развитие болезни?

К профилактике заболевания можно отнести только внимательное наблюдение за ребенком. Особенно это касается семей, где ревматические патологии не редкость.

Предупредить недуг нельзя, так как причина его возникновения неизвестна. Однако своевременное обнаружение первых признаков артрита уже будет иметь характер вторичной профилактики.

Затягивать поход к врачу и заниматься самолечением ребенка нельзя. Это может привести к осложнениям и тяжелым последствиям.

osteocure.ru

Наиболее распространенное обозначение самостоятельной нозологической формы хронического артрита у детей (заболевших до 16 лет). От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) отличается как по суставным, так и по внесуставным проявлениям.

Распространенность заболевания составляет 0,01-0,001%. Болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5-2 раза чаще мальчиков. В грудном возрасте случаи заболевания редки, чаще встречается у детей после 5 лет.

Ювенильный ревматоидный артрит — болезнь с широким диапазоном клинических проявлений. Положительный по ревматоидному фактору полиартрит наиболее близко напоминает ревматоидный артрит взрослых; полиартрит без ревматоидного фактора также встречается у взрослых. Олигоартрит типа II напоминает заболевания, объединенные у взрослых в группу «спондилоартропатий» (включая анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера и артрит, сочетающийся с колитом). Артрит, начинающийся с системных проявлений, у взрослых встречается редко. Кроме того, у взрослых не описаны случаи олигоартрита (типа I), сочетающиеся с хроническим иридоциклитом. Знание этих характерных особенностей может быть полезно при постановке диагноза, наблюдении за течением заболевания и для адекватного лечения детей с хроническим артритом.

Этиология и патогенез

Изучены недостаточно. Тригерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Исследования системы гистосовместимости у детей показывают, что при олигоартикулярном варианте начала заболевания возрастает частота обнаружения HLA-A2, HLA-DR5, HLA-Dw6, HLA-Dw8 и HLA-Dw52, а также HLA-DQwl и HLA-DRw2, 1; а при серопозитивном полиартикулярном, как у взрослых,— HLA-DR4, HLA-Dw4 и HLA-Dwl4. При полиартикулярном серонегативном варианте начала болезни обнаруживаются HLA-DRw8, HLA-DRwl, HLA-DQw4 и HLA-DR3. Обращает на себя внимание подверженность этой болезни детей с дефицитом С2-ком-понента комплемента.

Среди механизмов развития ЮРА имеют определенное значение нарушения гуморального и клеточного иммунитета — избыточное образование аутоантител к I и II типам коллагена; антител, реагирующих с субпопуляцией CD4 Т-лимфоцитов. Механизмы развития синовиита оболочки близки к тем, которые наблюдаются при ревматоидном артрите у взрослых.

Клиника

Полиартритная форма в типичных случаях характеризуется поражением большого числа суставов, включая мелкие суставы кистей рук, при отсутствии выраженных системных проявлений. Эта форма развивается у 35-50% всех больных ЮРА. Различают две подгруппы полиартрита: полиартрит с ревматоидным фактором и полиартрит без ревматоидного фактора. В первом случае заболевание возникает в старшем возрасте, артрит характеризуется тяжелым течением, часто отмечаются ревматоидные узелки, иногда развивается ревматоидный васкулит. Во втором случае заболевание может возникнуть в течение всего детского возраста, как правило, протекает относительно легко и редко сопровождается образованием ревматоидных узелков. Обеими формами ювенильного ревматоидного артрита чаще болеют девочки. Множественный характер поражения суставов и принадлежность конкретного клинического случая к серопозитивной или серонегативной группе, как правило, устанавливаются на ранних стадиях заболевания.

Поражение суставов может развиваться исподволь (постепенно нарастает скованность суставов, отечность и снижение подвижности) или молниеносно с внезапным появлением симптомов артрита. Пораженные суставы увеличены в объеме из-за отека параартикулярных тканей, выпота в суставной полости и утолщения синовиальной оболочки, горячие на ощупь, однако покраснение кожи над суставом отмечают редко. В ряде случаев объективным изменениям со стороны суставов предшествуют их скованность и ощущение дискомфорта. Пальпация пораженных суставов может быть болезненной, боли могут отмечаться при движениях. Однако выраженный болевой синдром нехарактерен для данного заболевания, и многие дети не жалуются на боли в воспаленных суставах.

Утренняя скованность суставов характерна для ревматоидного артрита у детей и взрослых. У маленьких детей при множественном поражении суставов отмечается повышенная раздражительность. Они принимают типичную вынужденную позу, оберегая суставы от движений.

Артрит часто начинается в крупных суставах (коленном, голеностопном, локтевом и лучезапястном). Поражение суставов часто симметрично.

Поражение проксимальных межфаланговых суставов приводит к веретенообразной или фузиформной деформации пальцев; часто развивается поражение пястно-фаланговых суставов; в процесс могут быть вовлечены и дистальные меж-фаланговые суставы.

Приблизительно у 50% больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи. Нередко поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта (боль этой локализации часто воспринимается как ушная боль).

Поражение тазобедренных суставов возникает обычно на поздних стадиях болезни. Оно отмечается у половины детей с полиартритом и является одной из основных причин инвалидизации.

У части больных определяются рентгенографические изменения со стороны илеосакральных сочленений, которые обычно сочетаются с поражением тазобедренных суставов. Эти изменения не сопровождаются поражением поясничного отдела позвоночника.

В редких случаях артрит перстнечерпаловидного сустава приводит к осиплости голоса и стридору. Поражения грудино-ключичных суставов и реберно-хрящевых суставов могут вызывать боли в груди.

Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности.

Внесуставные проявления при полиартритной форме выражены меньше, чем при системном ревматоидном артрите. Однако у большинства больных с активным полиартритом отмечается недомогание, анорексия, повышенная возбудимость и умеренная анемия. В ряде случаев наблюдаются субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия.

Изредка заболевание сопровождается иридоциклитом и перикардитом. Могут появляться ревматоидные узелки в местах сдавливания тканей, как правило, у больных, имеющих ревматоидный фактор. У этих же больных иногда развивается ревматоидный васкулит и синдром Шегрена. В периоды обострения заболевания может замедляться рост ребенка, а во время ремиссий нередко происходит интенсивный рост.

Олигоартрит. В процесс вовлекаются главным образом крупные суставы. Локализация артрита носит асимметричный характер. Возможно поражение только одного сустава, тогда говорят о моноартрите.

Олигоартрит типа I отмечается приблизительно у 35-40% больных ЮРА. Болеют в основном девочки, дебютирует он обычно в возрасте до 4 лет. Ревматоидный фактор, как правило, отсутствует, у 90% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела. Частота антигена HLA-B27 не повышена. Преимущественно поражаются коленный, голеностопный и локтевой суставы, в отдельных случаях отмечается асимметричное поражение других суставов (височно-нижнечелюстного, отдельных суставов пальцев ног и рук, суставов запястья или шеи). Тазобедренные суставы и тазовый пояс обычно не поражены, не характерен также сакроилеит.

Клинические признаки поражения суставов и данные гистологического исследования синовиальных тканей неотличимы от таковых при полиартритной форме ювенильного ревматоидного артрита. Артрит может носить хронический или рецидивирующий характер, однако тяжелая инвалидизация или деструкция суставов нетипичны.

Больные олигоартритом типа I подвержены повышенному риску развития хронического иридоциклита (развивается у 30%).

В некоторых случаях иридоциклит бывает первым проявлением ЮРА, однако чаще он возникает через 10 или более лет после развития артрита.

Другие внесуставные проявления олигоартрита обычно выражены слабо.

Олигоартрит типа II наблюдается у 10-15% больных ЮРА. Болеют в основном мальчики, болезнь обычно развивается у детей старше 8 лет. В семейном анамнезе нередко отмечают олигоартрит, болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера или острый иридоциклит. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. 75% больных являются носителями антигена HLA-B27.

Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей. Иногда артрит развивается в суставах стопы, височно-нижнечелюстном суставе, суставах верхних конечностей. Нередко заболевание сопровождается энтезопатиями, и воспаление поражает участки прикрепления связок к костям. Особенно характерен тендинит пяточного сухожилия, сопровождающийся болью в области пяток.

Уже на ранних стадиях заболевания поражение часто захватывает тазовый пояс, причем во многих случаях определяются рентгенографические признаки сакроилеита.

У некоторых больных возникают изменения, типичные для анкилозирующего спондилоартрита с поражением поясничного отдела позвоночника. Могут возникать гематурия, уретрит, острый иридоциклит и поражения кожи и слизистых оболочек (синдром Рейтера). У 10-20% больных возникают приступы острого иридоциклита, который характеризуется выраженностью ранних симптомов, но редко приводит к рубцовым изменениям.

Состояние здоровья детей с олигоартритом типа II в конечном итоге определяется развитием какого-либо из вышеперечисленных видов хронических спондилоартропатий.

Системная форма ЮРА встречается у 20% больных и характеризуется выраженными внесуставными проявлениями, среди которых особо следует выделить высокую лихорадку и ревматоидную сыпь. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Лихорадка носит интермиттирующий характер. Подъем температуры обычно происходит в вечернее время и нередко сопровождается ознобом. Во время подъема температуры дети выглядят очень болезненно, а после ее снижения — удивительно бодро.

Ревматоидная сыпь имеет характерный вид и носит мимолетный возвратный характер. Сыпь возникает преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, но может появляться на любых участках тела, в том числе и на ладонных и подошвенных поверхностях. Как правило, появление сыпи совпадает с повышением температуры тела, однако ее возникновение может быть спровоцировано травмой кожи, тепловым воздействием и даже эмоциями.

У большинства больных с этой формой ЮРА развивается генерализованная лимфоаденопатия (при этом гистологическая картина лимфатических узлов может напоминать лимфому) и часто выраженная гепатоспленомегалия. Функция печени может быть слегка нарушена.

Примерно у 30% больных заболевание сопровождается плевритом или перикардитом. При этом на рентгенограммах грудной клетки в ряде случаев определяется утолщение плевры и небольшой выпот в плевральной полости. Выпот в полость перикарда может быть значительным и сопровождаться изменениями на ЭКГ, хотя обычно перикардит протекает доброкачественно. В периоды обострений возможно появление интерстициальных инфильтратов в легких, однако хроническое ревматоидное поражение легких у детей отмечается очень редко.

В периоды активизации процесса у некоторых детей могут возникать приступы болей в животе.

Со стороны периферической крови часто наблюдаются лейкоцитоз (даже лейкемоидные реакции) и анемия (иногда выраженная).

Признаки поражения суставов появляются у большинства детей с системной формой ЮРА в начале заболевания или спустя несколько месяцев, однако на ранних стадиях симптомы артрита могут быть упущены из виду поскольку маскируются ярко выраженными общими симптомами. У ряда больных первоначально отмечается лишь выраженная миалгия, артралгия или транзиторный артрит. Иногда артрит развивается лишь спустя месяцы и даже годы после начала болезни. В итоге поражение суставов принимает форму полиартрита.

Системные проявления ювенильного ревматоидного артрита в течение нескольких месяцев обычно спонтанно исчезают, но в ряде случаев могут рецидивировать. В конечном итоге состояние здоровья детей с системной формой ЮРА определяется артритом, который иногда принимает хроническое течение и персистирует после исчезновения общих симптомов. По достижении больными зрелого возраста системные проявления возобновляются редко даже тогда, когда сохраняются признаки хронического артрита.

Диагностика

Диагноз ЮРА может быть установлен лишь при наличии стойкого артрита и исключении других заболеваний со сходным симптомокомплексом. Используются следующие критерии диагностики:

1. артрит продолжительностью 6 недель и более (обязательный признак);
2. поражение 3 суставов в течение первых 6 недель болезни;
3. симметричное поражение мелких суставов;
4. поражение шейного отдела позвоночника;
5. выпот в полости суставов;
6. утренняя скованность;
7. теносиновит или бурсит;
8. увеит;
9. ревматоидные узелки;
10. эпифизарный остеопороз;
11. сужение суставной щели;
12. признаки высота в суставе;
13. уплотнение параартикулярных тканей (признаки 10-13 — рентгенологические);
14. увеличение СОЭ более 35 мм/ч;
15. обнаружение РФ в сыворотке крови;
16. характерные данные биопсии синовиальной оболочки. При наличии трех критериев диагноз считается вероятным, четырех — определенным, семи — классическим (во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия).

При обследовании больных с подозрением на ЮРА, кроме общеклинических исследований, рентгенографии пораженных суставов (в том числе и илеосакральных сочленений), определения ревматоидного фактора в сыворотке крови, показаны и исследования антинуклеарного фактора (при олигоартрите — обязательно), иммуноглобулинов (особенно IgA), осмотр окулиста (при олигоартрите — обязательно).

Наиболее ранними рентгенологическими признаками при всех вариантах ЮРА являются отек параартикулярных тканей и околосуставной остеопороз, иногда периостит, чаще проксимальных фаланг кистей, костей пястья и плюсны. Эрозивные изменения и анкилозы развиваются при ЮРА позже, чем при ревматоидном артрите. Быстрое развитие деструктивных изменений суставов может наблюдаться в подростковом возрасте, когда ускоряется рост костного скелета.

Дифференциальный диагноз ЮРА и системной красной волчанки у детей затруднен до появления типичных волчаночный симптомов (эритема, алопеция, поражение ЦНС и нефрит). Имеют значение такие признаки, как гипокомплементемия, положительный LE-тест, высокий титр антител к нативной ДНК, что нехарактерно для системного и, тем более, других вариантов ЮРА.

Нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике с ЮРА артритов при острых инфекционных заболеваниях (краснухе, кори, гепатите В, сепсисе, туберкулезе и др.), которые развиваются у детей намного чаще, чем у взрослых. Под маской ЮРА могут протекать опухоли костей, а также острый лейкоз.

Ряд врожденных иммунодефицитных заболеваний (изолированный дефицит IgA, дефицит 2-го компонента комплемента, агаммаглобулинемия) могут протекать с поражением суставов, напоминающим ЮРА, однако повышенная частота инфекционных заболеваний при этом и характерные иммунологические изменения позволяют уточнить диагноз.

При моноартикулярном варианте ЮРА заболевание дифференцируют от травматического артрита, гемофилии, несовершенного десмогенеза (синдрома Элерса-Данлоса), остеохондропатий (болезни Легга-Кальве-Пертеса, болезни Осгуда-Шлаттера) и др.

Лечение

В терапии больных ЮРА используются те же подходы, что и при лечении ревматоидного полиартрита. Обычно лечение начинают с назначения ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг/кг в день в течение 2-4 недель). Следует иметь в виду, что при назначении этого препарата возможны нарушения функции печени (повышение уровня трансаминаз и др.) и развитие салицилизма (первые симптомы — сонливость, углубленное и учащенное дыхание). Через 2-4 недели решается вопрос о продолжении приема избранного препарата или назначении другого НПВП: индометацина (суточная доза 1-3 мг/кг), вольтарена (2-3 мг/кг), бруфена (20-30 мг/кг).

При моно- и олигоартрите используют внутрисуставное введение гидрокортизона или (предпочтительнее) кеналога, соответственно 25-50 мг и 5-20 мг в крупный сустав.

При отсутствии эффекта от лечения через 4-6 месяцев, особенно в случае полиартрита, показано применение длительно действующих антиревматических препаратов. Из последних используют обычно соли золота и хинолиновые производные.

Соли золота (кризанол, тауредон и др.) вначале вводят в дозе 1 мг кристаллического золота (независимо от массы тела ребенка), через 1 неделю при хорошей переносимости назначают 5 мг кристаллического золота, а в дальнейшем инъекции производят еженедельно с повышением дозы каждый раз на 5 мг до достижения средней еженедельной дозы с учетом массы тела больного (0,75 мг/кг). Введение препаратов золота при хорошей переносимости продолжают не менее 20 недель (суммарная доза — около 15 мг/кг). При достижении положительного результата кризотерапию проводят неопределенно долго, увеличивая постепенно интервалы между инъекциями до 2-4 недель. Еженедельно исследуют состав крови и мочи.

Хинолиновые производные (делагил, плаквенил) назначают в первые 6-8 недель из расчета 5-7 мг/кг в день (не более 0,2-0,25 г в сутки) при обязательном регулярном офтальмологическом контроле (1 раз в 3-4 недели). Затем дозу уменьшают в 2 раза. При выраженном положительном эффекте лечения данными препаратами показано его продолжение.

Глюкокортикостероиды для приема внутрь назначают при ЮРА только по особым показаниям и на короткий срок. Показаниями для назначения этих препаратов (предпочтение отдается преднизолону) являются:

• системный вариант ЮРА с высокой лихорадкой, перикардитом при отсутствии эффекта от приема больших доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона — 0,5-1 мг/кг в день; при стихании системных проявлений, через 2-3 недели, дозу постепенно уменьшают до минимальной и затем полностью отменяют);
• наличие увеита, который не купируется местным применением глюкокортикостероидов и холинолитиков;
• выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном варианте ЮРА (доза преднизолона не превышает 10-15 мг в день и делится на несколько приемов).

Иммунодепрессанты используют очень редко, обычно при агрессивно текущем системном варианте болезни. Большое значение в лечении имеют ЛФК, массаж для развития скелетных мышц, предупреждения деформаций конечностей и сгибательных контрактур суставов.

Прогноз заболевания относительно благоприятен. У большинства больных развиваются длительные ремиссии, выраженность артрита на протяжении многих лет может оставаться небольшой, число пораженных суставов обычно ограничено, значительные функциональные нарушения развиваются редко. Однако примерно у 1/3 больных в результате хронического прогрессирующего артрита постепенно развиваются выраженные ограничения движений в суставах, контрактуры и анкилозы. Особенно часто это отмечается у пациентов с полиартикулярным и системным вариантами заболевания. Резко ухудшается прогноз в случаях развития увеита и вторичного амилоидоза.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная

medbe.ru

Прочтите обязательно другие статьи:

Лопаточно плечевой периартрит лечение Как вылечить артрит Артрит диета при артрите Лечение при ревматоидном артрите Детский артрит Артрит голеностопного сустава симптомы лечение Лечение суставов народными средствами Артрит это