Заболевание юра


Наиболее распространенное обозначение самостоятельной нозологической формы хронического артрита у детей (заболевших до 16 лет). От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) отличается как по суставным, так и по внесуставным проявлениям.

Распространенность заболевания составляет 0,01-0,001%. Болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5-2 раза чаще мальчиков. В грудном возрасте случаи заболевания редки, чаще встречается у детей после 5 лет.

Ювенильный ревматоидный артрит — болезнь с широким диапазоном клинических проявлений.


ложительный по ревматоидному фактору полиартрит наиболее близко напоминает ревматоидный артрит взрослых; полиартрит без ревматоидного фактора также встречается у взрослых. Олигоартрит типа II напоминает заболевания, объединенные у взрослых в группу «спондилоартропатий» (включая анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера и артрит, сочетающийся с колитом). Артрит, начинающийся с системных проявлений, у взрослых встречается редко. Кроме того, у взрослых не описаны случаи олигоартрита (типа I), сочетающиеся с хроническим иридоциклитом. Знание этих характерных особенностей может быть полезно при постановке диагноза, наблюдении за течением заболевания и для адекватного лечения детей с хроническим артритом.

Этиология и патогенез

Изучены недостаточно.

игерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Исследования системы гистосовместимости у детей показывают, что при олигоартикулярном варианте начала заболевания возрастает частота обнаружения HLA-A2, HLA-DR5, HLA-Dw6, HLA-Dw8 и HLA-Dw52, а также HLA-DQwl и HLA-DRw2, 1; а при серопозитивном полиартикулярном, как у взрослых,— HLA-DR4, HLA-Dw4 и HLA-Dwl4. При полиартикулярном серонегативном варианте начала болезни обнаруживаются HLA-DRw8, HLA-DRwl, HLA-DQw4 и HLA-DR3. Обращает на себя внимание подверженность этой болезни детей с дефицитом С2-ком-понента комплемента.

Среди механизмов развития ЮРА имеют определенное значение нарушения гуморального и клеточного иммунитета — избыточное образование аутоантител к I и II типам коллагена; антител, реагирующих с субпопуляцией CD4 Т-лимфоцитов. Механизмы развития синовиита оболочки близки к тем, которые наблюдаются при ревматоидном артрите у взрослых.

5, 255, 255); " />
Полиартритная форма в типичных случаях характеризуется поражением большого числа суставов, включая мелкие суставы кистей рук, при отсутствии выраженных системных проявлений. Эта форма развивается у 35-50% всех больных ЮРА. Различают две подгруппы полиартрита: полиартрит с ревматоидным фактором и полиартрит без ревматоидного фактора. В первом случае заболевание возникает в старшем возрасте, артрит характеризуется тяжелым течением, часто отмечаются ревматоидные узелки, иногда развивается ревматоидный васкулит. Во втором случае заболевание может возникнуть в течение всего детского возраста, как правило, протекает относительно легко и редко сопровождается образованием ревматоидных узелков. Обеими формами ювенильного ревматоидного артрита чаще болеют девочки. Множественный характер поражения суставов и принадлежность конкретного клинического случая к серопозитивной или серонегативной группе, как правило, устанавливаются на ранних стадиях заболевания.



Поражение суставов может развиваться исподволь (постепенно нарастает скованность суставов, отечность и снижение подвижности) или молниеносно с внезапным появлением симптомов артрита. Пораженные суставы увеличены в объеме из-за отека параартикулярных тканей, выпота в суставной полости и утолщения синовиальной оболочки, горячие на ощупь, однако покраснение кожи над суставом отмечают редко. В ряде случаев объективным изменениям со стороны суставов предшествуют их скованность и ощущение дискомфорта. Пальпация пораженных суставов может быть болезненной, боли могут отмечаться при движениях. Однако выраженный болевой синдром нехарактерен для данного заболевания, и многие дети не жалуются на боли в воспаленных суставах.

Утренняя скованность суставов характерна для ревматоидного артрита у детей и взрослых. У маленьких детей при множественном поражении суставов отмечается повышенная раздражительность.

и принимают типичную вынужденную позу, оберегая суставы от движений.

Артрит часто начинается в крупных суставах (коленном, голеностопном, локтевом и лучезапястном). Поражение суставов часто симметрично.

Поражение проксимальных межфаланговых суставов приводит к веретенообразной или фузиформной деформации пальцев; часто развивается поражение пястно-фаланговых суставов; в процесс могут быть вовлечены и дистальные меж-фаланговые суставы.

Приблизительно у 50% больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи. Нередко поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта (боль этой локализации часто воспринимается как ушная боль).



Поражение тазобедренных суставов возникает обычно на поздних стадиях болезни. Оно отмечается у половины детей с полиартритом и является одной из основных причин инвалидизации.

У части больных определяются рентгенографические изменения со стороны илеосакральных сочленений, которые обычно сочетаются с поражением тазобедренных суставов. Эти изменения не сопровождаются поражением поясничного отдела позвоночника.

В редких случаях артрит перстнечерпаловидного сустава приводит к осиплости голоса и стридору. Поражения грудино-ключичных суставов и реберно-хрящевых суставов могут вызывать боли в груди.

Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности.



Внесуставные проявления при полиартритной форме выражены меньше, чем при системном ревматоидном артрите. Однако у большинства больных с активным полиартритом отмечается недомогание, анорексия, повышенная возбудимость и умеренная анемия. В ряде случаев наблюдаются субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия.

Изредка заболевание сопровождается иридоциклитом и перикардитом. Могут появляться ревматоидные узелки в местах сдавливания тканей, как правило, у больных, имеющих ревматоидный фактор. У этих же больных иногда развивается ревматоидный васкулит и синдром Шегрена. В периоды обострения заболевания может замедляться рост ребенка, а во время ремиссий нередко происходит интенсивный рост.



Олигоартрит. В процесс вовлекаются главным образом крупные суставы. Локализация артрита носит асимметричный характер. Возможно поражение только одного сустава, тогда говорят о моноартрите.

Олигоартрит типа I отмечается приблизительно у 35-40% больных ЮРА. Болеют в основном девочки, дебютирует он обычно в возрасте до 4 лет. Ревматоидный фактор, как правило, отсутствует, у 90% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела. Частота антигена HLA-B27 не повышена. Преимущественно поражаются коленный, голеностопный и локтевой суставы, в отдельных случаях отмечается асимметричное поражение других суставов (височно-нижнечелюстного, отдельных суставов пальцев ног и рук, суставов запястья или шеи). Тазобедренные суставы и тазовый пояс обычно не поражены, не характерен также сакроилеит.



Клинические признаки поражения суставов и данные гистологического исследования синовиальных тканей неотличимы от таковых при полиартритной форме ювенильного ревматоидного артрита. Артрит может носить хронический или рецидивирующий характер, однако тяжелая инвалидизация или деструкция суставов нетипичны.

Больные олигоартритом типа I подвержены повышенному риску развития хронического иридоциклита (развивается у 30%).

В некоторых случаях иридоциклит бывает первым проявлением ЮРА, однако чаще он возникает через 10 или более лет после развития артрита.

Другие внесуставные проявления олигоартрита обычно выражены слабо.



Олигоартрит типа II наблюдается у 10-15% больных ЮРА. Болеют в основном мальчики, болезнь обычно развивается у детей старше 8 лет. В семейном анамнезе нередко отмечают олигоартрит, болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера или острый иридоциклит. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. 75% больных являются носителями антигена HLA-B27.

Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей. Иногда артрит развивается в суставах стопы, височно-нижнечелюстном суставе, суставах верхних конечностей. Нередко заболевание сопровождается энтезопатиями, и воспаление поражает участки прикрепления связок к костям. Особенно характерен тендинит пяточного сухожилия, сопровождающийся болью в области пяток.

Уже на ранних стадиях заболевания поражение часто захватывает тазовый пояс, причем во многих случаях определяются рентгенографические признаки сакроилеита.

У некоторых больных возникают изменения, типичные для анкилозирующего спондилоартрита с поражением поясничного отдела позвоночника. Могут возникать гематурия, уретрит, острый иридоциклит и поражения кожи и слизистых оболочек (синдром Рейтера). У 10-20% больных возникают приступы острого иридоциклита, который характеризуется выраженностью ранних симптомов, но редко приводит к рубцовым изменениям.

Состояние здоровья детей с олигоартритом типа II в конечном итоге определяется развитием какого-либо из вышеперечисленных видов хронических спондилоартропатий.

Системная форма ЮРА встречается у 20% больных и характеризуется выраженными внесуставными проявлениями, среди которых особо следует выделить высокую лихорадку и ревматоидную сыпь. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Лихорадка носит интермиттирующий характер. Подъем температуры обычно происходит в вечернее время и нередко сопровождается ознобом. Во время подъема температуры дети выглядят очень болезненно, а после ее снижения — удивительно бодро.

Ревматоидная сыпь имеет характерный вид и носит мимолетный возвратный характер. Сыпь возникает преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, но может появляться на любых участках тела, в том числе и на ладонных и подошвенных поверхностях. Как правило, появление сыпи совпадает с повышением температуры тела, однако ее возникновение может быть спровоцировано травмой кожи, тепловым воздействием и даже эмоциями.

У большинства больных с этой формой ЮРА развивается генерализованная лимфоаденопатия (при этом гистологическая картина лимфатических узлов может напоминать лимфому) и часто выраженная гепатоспленомегалия. Функция печени может быть слегка нарушена.

Примерно у 30% больных заболевание сопровождается плевритом или перикардитом. При этом на рентгенограммах грудной клетки в ряде случаев определяется утолщение плевры и небольшой выпот в плевральной полости. Выпот в полость перикарда может быть значительным и сопровождаться изменениями на ЭКГ, хотя обычно перикардит протекает доброкачественно. В периоды обострений возможно появление интерстициальных инфильтратов в легких, однако хроническое ревматоидное поражение легких у детей отмечается очень редко.

В периоды активизации процесса у некоторых детей могут возникать приступы болей в животе.

Со стороны периферической крови часто наблюдаются лейкоцитоз (даже лейкемоидные реакции) и анемия (иногда выраженная).

Признаки поражения суставов появляются у большинства детей с системной формой ЮРА в начале заболевания или спустя несколько месяцев, однако на ранних стадиях симптомы артрита могут быть упущены из виду поскольку маскируются ярко выраженными общими симптомами. У ряда больных первоначально отмечается лишь выраженная миалгия, артралгия или транзиторный артрит. Иногда артрит развивается лишь спустя месяцы и даже годы после начала болезни. В итоге поражение суставов принимает форму полиартрита.

Системные проявления ювенильного ревматоидного артрита в течение нескольких месяцев обычно спонтанно исчезают, но в ряде случаев могут рецидивировать. В конечном итоге состояние здоровья детей с системной формой ЮРА определяется артритом, который иногда принимает хроническое течение и персистирует после исчезновения общих симптомов. По достижении больными зрелого возраста системные проявления возобновляются редко даже тогда, когда сохраняются признаки хронического артрита.

Диагностика

Диагноз ЮРА может быть установлен лишь при наличии стойкого артрита и исключении других заболеваний со сходным симптомокомплексом. Используются следующие критерии диагностики:

  1. артрит продолжительностью 6 недель и более (обязательный признак);
  2. поражение 3 суставов в течение первых 6 недель болезни;
  3. симметричное поражение мелких суставов;
  4. поражение шейного отдела позвоночника;
  5. выпот в полости суставов;
  6. утренняя скованность;
  7. теносиновит или бурсит;
  8. увеит;
  9. ревматоидные узелки;
  10. эпифизарный остеопороз;
  11. сужение суставной щели;
  12. признаки высота в суставе;
  13. уплотнение параартикулярных тканей (признаки 10-13 — рентгенологические);
  14. увеличение СОЭ более 35 мм/ч;
  15. обнаружение РФ в сыворотке крови;
  16. характерные данные биопсии синовиальной оболочки. При наличии трех критериев диагноз считается вероятным, четырех — определенным, семи — классическим (во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия).


При обследовании больных с подозрением на ЮРА, кроме общеклинических исследований, рентгенографии пораженных суставов (в том числе и илеосакральных сочленений), определения ревматоидного фактора в сыворотке крови, показаны и исследования антинуклеарного фактора (при олигоартрите — обязательно), иммуноглобулинов (особенно IgA), осмотр окулиста (при олигоартрите — обязательно).

Наиболее ранними рентгенологическими признаками при всех вариантах ЮРА являются отек параартикулярных тканей и околосуставной остеопороз, иногда периостит, чаще проксимальных фаланг кистей, костей пястья и плюсны. Эрозивные изменения и анкилозы развиваются при ЮРА позже, чем при ревматоидном артрите. Быстрое развитие деструктивных изменений суставов может наблюдаться в подростковом возрасте, когда ускоряется рост костного скелета.

Дифференциальный диагноз ЮРА и системной красной волчанки у детей затруднен до появления типичных волчаночный симптомов (эритема, алопеция, поражение ЦНС и нефрит). Имеют значение такие признаки, как гипокомплементемия, положительный LE-тест, высокий титр антител к нативной ДНК, что нехарактерно для системного и, тем более, других вариантов ЮРА.

Нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике с ЮРА артритов при острых инфекционных заболеваниях (краснухе, кори, гепатите В, сепсисе, туберкулезе и др.), которые развиваются у детей намного чаще, чем у взрослых. Под маской ЮРА могут протекать опухоли костей, а также острый лейкоз.

Ряд врожденных иммунодефицитных заболеваний (изолированный дефицит IgA, дефицит 2-го компонента комплемента, агаммаглобулинемия) могут протекать с поражением суставов, напоминающим ЮРА, однако повышенная частота инфекционных заболеваний при этом и характерные иммунологические изменения позволяют уточнить диагноз.

При моноартикулярном варианте ЮРА заболевание дифференцируют от травматического артрита, гемофилии, несовершенного десмогенеза (синдрома Элерса-Данлоса), остеохондропатий (болезни Легга-Кальве-Пертеса, болезни Осгуда-Шлаттера) и др.

Лечение

В терапии больных ЮРА используются те же подходы, что и при лечении ревматоидного полиартрита. Обычно лечение начинают с назначения ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг/кг в день в течение 2-4 недель). Следует иметь в виду, что при назначении этого препарата возможны нарушения функции печени (повышение уровня трансаминаз и др.) и развитие салицилизма (первые симптомы — сонливость, углубленное и учащенное дыхание). Через 2-4 недели решается вопрос о продолжении приема избранного препарата или назначении другого НПВП: индометацина (суточная доза 1-3 мг/кг), вольтарена (2-3 мг/кг), бруфена (20-30 мг/кг).

При моно- и олигоартрите используют внутрисуставное введение гидрокортизона или (предпочтительнее) кеналога, соответственно 25-50 мг и 5-20 мг в крупный сустав.

При отсутствии эффекта от лечения через 4-6 месяцев, особенно в случае полиартрита, показано применение длительно действующих антиревматических препаратов. Из последних используют обычно соли золота и хинолиновые производные.

Соли золота (кризанол, тауредон и др.) вначале вводят в дозе 1 мг кристаллического золота (независимо от массы тела ребенка), через 1 неделю при хорошей переносимости назначают 5 мг кристаллического золота, а в дальнейшем инъекции производят еженедельно с повышением дозы каждый раз на 5 мг до достижения средней еженедельной дозы с учетом массы тела больного (0,75 мг/кг). Введение препаратов золота при хорошей переносимости продолжают не менее 20 недель (суммарная доза — около 15 мг/кг). При достижении положительного результата кризотерапию проводят неопределенно долго, увеличивая постепенно интервалы между инъекциями до 2-4 недель. Еженедельно исследуют состав крови и мочи.

Хинолиновые производные (делагил, плаквенил) назначают в первые 6-8 недель из расчета 5-7 мг/кг в день (не более 0,2-0,25 г в сутки) при обязательном регулярном офтальмологическом контроле (1 раз в 3-4 недели). Затем дозу уменьшают в 2 раза. При выраженном положительном эффекте лечения данными препаратами показано его продолжение.

Глюкокортикостероиды для приема внутрь назначают при ЮРА только по особым показаниям и на короткий срок. Показаниями для назначения этих препаратов (предпочтение отдается преднизолону) являются:

  • системный вариант ЮРА с высокой лихорадкой, перикардитом при отсутствии эффекта от приема больших доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона — 0,5-1 мг/кг в день; при стихании системных проявлений, через 2-3 недели, дозу постепенно уменьшают до минимальной и затем полностью отменяют);
  • наличие увеита, который не купируется местным применением глюкокортикостероидов и холинолитиков;
  • выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном варианте ЮРА (доза преднизолона не превышает 10-15 мг в день и делится на несколько приемов).


Иммунодепрессанты используют очень редко, обычно при агрессивно текущем системном варианте болезни. Большое значение в лечении имеют ЛФК, массаж для развития скелетных мышц, предупреждения деформаций конечностей и сгибательных контрактур суставов.

Прогноз заболевания относительно благоприятен. У большинства больных развиваются длительные ремиссии, выраженность артрита на протяжении многих лет может оставаться небольшой, число пораженных суставов обычно ограничено, значительные функциональные нарушения развиваются редко. Однако примерно у 1/3 больных в результате хронического прогрессирующего артрита постепенно развиваются выраженные ограничения движений в суставах, контрактуры и анкилозы. Особенно часто это отмечается у пациентов с полиартикулярным и системным вариантами заболевания. Резко ухудшается прогноз в случаях развития увеита и вторичного амилоидоза.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная

medbe.ru

Причины

revm-artrit-deti

На сегодняшний день точные причины ювенильного артрита неизвестны. Многие учёные придерживаются мнения, что на развитие заболевания влияет много различных факторов. Однако выделить первостепенную роль каких-то отдельных факторов достаточно сложно. Что может предрасполагать или способствовать возникновению серьёзной ревматической патологии в детском возрасте:

  • Некоторые виды вирусов, которые могут длительное время находиться в организме (например, ретровирусы, коронавирусы и др.).
  • Хронические болезни, ослабляющие иммунитет.
  • Перемерзание.
  • Травмы и повреждения.
  • Неблагоприятные условия проживания.
  • Радиация.
  • Хроническое отравление тяжёлыми металлами (в частности, кадмием и хромом).

Наличие только воспалительного процесса в суставах не всегда указывает на то, что у ребёнка именно артрит ювенильный ревматоидный, а не реактивный или инфекционный.

Клиническая картина

В превалирующем большинстве случаев заболевание имеет тяжёлое хроническое прогрессирующее течение и рано или поздно заканчивается инвалидностью для ребёнка. На разнообразие и интенсивность клинических симптомов и признаков ювенильного артрита у детей влияют возраст пациента, наследственность, пол, исходное состояние иммунитета, условия быта, адекватная терапия. Выделяют следующие основные варианты течения болезни:

  • Системное.
  • Полиартикулярное.
  • Пауциартикулярное.

Системная форма

65735

Юношеский артрит с системным началом встречается в 10–18% случаев. Может начаться в любом возрасте. Частота заболеваемости приблизительно одинакова как у мальчиков, так и у девочек. Отмечается различное поражение суставов. Бывает, что воспаление суставов возникает через несколько месяцев, а порой и лет, после начала патологии. В таких случаях доминируют боли в суставах и мышцах, которые усиливаются на пике лихорадки.

У некоторых может отмечаться симметричное поражение нескольких групп суставов. Обычно воспалительный процесс затрагивает бёдра, колени и голеностоп. Для части пациентов характерен полиартрит с распространением патологических изменений на шейный отдел позвоночного столба. Довольно-таки быстро развиваются серьёзные деформации, контрактуры и гипотрофия мышц. Какие могут быть системные проявления при этой форме ювенильного артрита:

  • Подъём температуры до высоких цифр, особенно утром. Ярко выраженный озноб. Когда температура спадает, возникает обильное потоотделение.
  • Высыпания по телу в виде различных пятен и папул. Главная особенность – могут быстро появляться и исчезать.
  • Поражается сердце (миокардит).
  • Страдает дыхательная система (пневмонит, альвеолит, плеврит).
  • Нарушается кожная чувствительность.
  • Увеличивается печень и селезёнка.
  • Поражаются мелкие кровеносные сосуды (васкулит). Кожа приобретает синеватый оттенок в области кистей и стоп.
  • Обнаруживается увеличение лимфоузлов.

При системном ювенильном артрите возможны такие осложнения, как амилоидоз, задержка развития, выраженные нарушения работоспособности сердца и лёгких, геморрагические высыпания, нарушения сознания, коматозное состояние, присоединение инфекции.

Если во время не оказана медицинская помощь, высок риск летального исхода.

Полиартикулярная форма

rewmatid

Этот вариант течения диагностируется почти у каждого третьего пациента с ювенильным ревматоидным артритом. Клиническая картина во многом зависит от обнаружения ревматоидного фактора (РФ) при лабораторном исследовании крови пациента. Нередко отмечается подъём температуры до 37,5–38,0 °C.

Если лабораторный тест на РФ положительный, наблюдаются следующие признаки и симптомы:

  • Чаще страдают дети в возрасте 8–15 лет.
  • Основная часть пациентов – это девочки (80%).
  • Фиксируется симметричное поражение многих суставов. Патологический процесс затрагивает как крупные, так и мелкие суставы кистей и стоп.
  • Выраженные структурные деформации появляются в течение полугода с начала болезни. Менее чем за 12 месяцев формируются стойкие анкилозы (неподвижность) в области запястья.
  • Деструктивный артрит выявляется в 50% случаев.

Клиническая картина полиартикулярной формы при отрицательном тесте на ревматоидный фактор:

  • Может развиться у детей любого возраста.
  • Также чаще диагностируется у девочек.
  • Поражаются крупные и мелкие суставы на обеих конечностях.
  • Патологический процесс затрагивает шейный отдел позвоночника.
  • Обычно течение заболевания относительно доброкачественное. Только у 10% детей возникают тяжёлые деформации суставов.
  • Возможно воспаление сосудистой оболочки глаза.

Среди осложнений полиартикулярной формы следует отметить выраженную контрактуру суставов, раннюю инвалидизации и существенную задержку развития, особенно если болезнь началась в раннем возрасте и имела тяжёлое быстропрогрессирующее течение.

Пауциартикулярная форма

>> Click here to license this RF Image at ImageSource.

Установлено, что пауциартикулярный юношеский артрит наблюдается в 50% случаев. Для этой формы заболевания характерно два варианта течения:

  • Локализованный. На всём протяжении болезни поражается не более четырёх суставов.
  • Генерализованный. Первые полгода отмечается типичное локализованное поражение. Но со временем воспалительный процесс начинает переходить на новые суставы.

Раннее или позднее начало заболевания будет определять клиническую картину пауциартикулярного юношеского артрита. Ранний дебют отмечается у детей в возрасте 1–5 лет. Девочки чаще подвержены этому варианту течения. Отмечается несимметричное поражение суставов. Прежде всего, страдают локти, колени, голеностоп. Серьёзные структурные изменения суставных элементов фиксируются в каждом четвёртом случае. Примерно в 30–40% случаев обнаруживается воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глаза.

Реже встречается позднее начало пауциартикулярного юношеского артрита, которое развивается в 8–15 лет. Преимущественно болеют мальчики (до 90%). В основном страдают суставы нижних конечностей (тазобедренный, стопа). Патологический процесс может поражать крестцово-подвздошное сочленение. Достаточно редко, по сравнению с ранним началом суставной болезни, выявляется острое воспаление радужной оболочки и цилиарного тела глаза (менее чем в 10%).

Возможные осложнения пауциартикулярного юношеского артрита:

  • Неравномерное развитие конечностей в длину.
  • Тяжёлые последствия для глаз (глаукома, катаракта и т. д.).
  • Преждевременная инвалидность из-за серьёзного поражения глаз и опорно-двигательной системы.

Независимо от формы заболевания ювенильный хронический артрит требует своевременного и оптимального лечения.

Диагностика

12808272-allergiya-na-dioksidin-u-rebenka

Правильное клиническое обследование играет определяющую роль в диагностике ювенильного артрита. Какие характерные симптомы и признаки будут указывать на ЮРА:

  • Воспаление одного и более суставов, которое продолжается несколько месяцев.
  • Поражение кистей и стоп, носящее симметричный характер.
  • Воспаление синовиальной суставной оболочки и бурсы (синовит, бурсит).
  • Ограниченная подвижность в поражённых конечностях.
  • Атрофия мышц.
  • Скованность по утрам.
  • Системные проявления (увеит, иридоциклит, миокардит, пневмонит, альвеолит, васклуит, гепатоспленомегалия и т. д.).

Решающие значение при постановке диагноза придаётся лабораторной диагностики. Основной показатель, который интересует лечащего врача – это наличие или отсутствие ревматоидного фактора. Также берутся во внимание показатели клинического и биохимического анализов крови, указывающие на развитие воспаления в организме (лейкоциты, нейтрофилы, скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок и др.).

При отсутствии противопоказаний проводят рентгенологическое исследование, который позволяет обнаружить околосуставной остеопороз, нарушение структуры кости, уменьшение суставной щели, анкилоз, патологические изменения в позвоночном столбе. Для детальной оценки состояния внутри- и околосуставных структур применяют ультразвуковое обследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Стоит заметить, что в большинстве случаев диагноз ювенильный артрит у детей выставляется коллегиально с привлечением дополнительных специалистов, таких как ортопед, окулист, эндокринолог, фтизиатр, гематологи и др.

Определить, какой у ребёнка артрит – ювенильный ревматоидный, реактивный, инфекционный, ревматический или псориатический – может только высококвалифицированный специалист.

Лечение

Комплексно-индивидуальный подход является приоритетным в лечении ювенильного ревматоидного артрита у детей. Чего рассчитывает добиться лечащий врач при назначении курса терапии:

  • Подавить воспалительный процесс.
  • Избавить ребёнка от поражения суставов и системных проявлений заболевания.
  • Восстановить функциональность суставов.
  • Предотвратить или хотя бы замедлить деструктивные процессы в суставах.
  • Избежать преждевременной инвалидности.
  • Добиться более-менее стабильной ремиссии.
  • Улучшение качества жизни ребёнка.

Первичная профилактика ювенильного хронического артрита не проводится.

Немедикаментозное лечение

Если отмечается обострение болезни, необходимо пересмотреть двигательный режим. Полное обездвиживание сустава за счёт лонгеты или шины не применяется, поскольку может привести к возникновению контрактур, гипотрофии мышц и анкилозу. Дозированная физическая активность обеспечивает сохранения функциональности суставов. На пользу пойдут занятия плаванием, пешие прогулки, езда на велосипеде. Отрицательный эффект оказывают бег, прыжки и активные виды спорта.

Специальная диета не предусмотрено, но питание должно быть сбалансированным и полноценным. Рекомендуется рацион с повышенным количеством витаминов и необходимых микроэлементов (калия, кальция, фосфора и др.). При глюкокортикоидной терапии лучше перейти на белковую диету. Лечебное голодание категорически противопоказано.

Одним из главных компонентов лечения ювенильного ревматоидного артрита у детей считается лечебная гимнастика. Комплекс физических упражнений, прописанный лечащим врачом, вне стадии обострения выполняется каждый день. Занятия ЛФК помогают увеличить объём движения в поражённых конечностях, устранить контрактуры, восстановить тонус, силу и объём мышц. При назначении лечебной физкультуры учитывают индивидуальные возможности пациента.

Ортопедическую коррекцию проводят с помощью специальных шин, лонгет, ортезов и т. д. Во время физических нагрузок и тренировок их рекомендуется снимать. Если имеются признаки остеопороза в позвоночном столбе, показано применение корсетов.

Не стоит забывать, что любые ортопедические средства могут быть использованы только с разрешения специалиста.

Лекарственная терапия

medikamentoznoe-lechenie_0

Основная роль в лечении ювенильного ревматоидного артрита возложена на использование различных медикаментозных препаратов. Согласно стандартной клинической практике, лекарственная терапия включает применение:

  • Нестероидных противовоспалительных средств.
  • Глюкокортикостероидные препараты.
  • Базисные противовоспалительные препараты.
  • Специальные иммуноглобулины.

Только нестероидные противовоспалительные препараты (монотерапия) назначаются при невыраженных формах поражения суставов без системных клинических симптомов на протяжении не более 2–3 месяцев. При полиартикулярном или системных формах ювенильного ревматоидного артрита обычно комбинируют НПВС с цитостатическими иммунодепрессантами. Для уменьшения риска возникновения побочных реакций со стороны пищеварительной системы и почек рекомендуют применять НПВС более нового поколения (например, Мелоксикам или Нимесулид). Необходимо быть предельно осторожными при применении НПВС во время обострения системных проявлений из-за возможного развития серьёзных проблем с кровеносной системой (ДВС-синдром).

Назначение глюкокортикоидов детям требует особого внимания. Показанием к переходу на глюкокортикоидную терапию является:

  • Крайне выраженные системные проявления заболевания.
  • Чрезмерно высокая активность воспалительно-деструктивного процесса в суставах.
  • Недостаточная эффективность нестероидных противовоспалительных препаратов.

Приём глюкокортикоидов обязательно сочетается с иммуносупрессивными препаратами. В некоторых случаях стоит задействовать пульс-терапию метилпреднизолоном, которая сводится в применении высоких доз препарата в течение нескольких дней. Следует отметить, что дозу стероидных лекарств следует снижать постепенно. Если резко прекратить применения глюкокортикоидов, возможно развитие болей в мышцах и суставах, подёргивания конечностей, подъёма температуры, озноба, рвоты, нарушения психоэмоционального состояния и т. д. С целью профилактики остеопороза рекомендуется принимать препараты кальция и витамина D.

Базисные противовоспалительные препараты составляют основу лечения ювенильного ревматоидного артрита. В основном базисная терапия включает следующие виды препаратов:

  • Метотрексат.
  • Циклоспорин.
  • Пеницилламин.
  • Лефлуномид.
  • Сульфасалазин.

Наибольшей эффективностью при суставных формах заболевания обладает Метотрексат и Сульфасалазин. Вместе с тем при системном варианте течения чаще назначают Циклоспорин. Если не удаётся добиться желаемого результата с помощью одного базисного противовоспалительного препарата, переходят на комбинированную иммуносупрессивную терапию. Какие возможны комбинации:

  • Метотрексат и Циклоспорин.
  • Циклоспорин и Сульфасалазин.
  • Метотрексат и Гидроксихлорохин.

Сегодня перспективным направлением в терапии ювенильного хронического артрита является применение моноклональных антител (специальные иммуноглобулины). Классическим примером этой группы лекарств считается Инфликсимаб.

Дозировка практически всех медикаментозных препаратов для ребёнка, страдающего ревматоидным артритом, должна быть определена с ювелирной точностью. Как правило, она рассчитывается на килограмм массы тела пациента.

Локальная терапия

Местное использование глюкокортикоидов может быстро справиться с воспалением в суставах и сохранить их функциональность. Как правило, детям назначают Дипроспан, который вводят внутрисуставно. Терапевтический курс определяет лечащий врач, но в среднем при активной форме заболевания применяют 2–3 укола с интервалом в 30 дней. Кроме Дипроспана, могут использовать Метилпреднизолон или Бетаметазон, обладающие пролонгированным действием. При подозрении на инфекционный артрит глюкокортикоидные лекарственные препараты не задействуют.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей процесс весьма длительный и скрупулёзный.

Особенности ведения пациентов

983940

Курировать пациентов с ювенильным ревматоидным артритом должен детский ревматолог совместно с кардиологом, педиатром, окулистом и другими специалистами. Особенности ведения детей, имеющих диагноз ЮРА:

  • Системный вариант течения предусматривает госпитализацию не менее трёх раз в год.
  • Госпитализация показана при любом обострении ЮРА с системным началом.
  • С полиартикулярной и пауциартикулярная формами заболевания проводят плановую госпитализацию 1–2 раза в течение 12 месяцев.
  • Консультация детского ревматолога должна проходить один раз в месяц.
  • При терапии базисными противовоспалительными препаратами каждые 14 дней делают клинический и биохимический анализы крови.
  • Электрокардиография показана каждые 3–5 месяцев.
  • Обследование у окулиста назначают раз в квартал.
  • Дети с системными проявлениями ЮРА должны обучаться на дому или по индивидуальной школьной программе.
  • При необходимости решается вопрос с медицинской комиссией об оформлении соответствующей группы инвалидности.
  • Занятия физической культурой в общей группе противопоказаны. Ходить следует только на ЛФК.
  • Если проводится терапия базисными противовоспалительными препаратами, реакция Манту и рентгенологическое исследование грудной полости выполняют раз в полгода.

Если не лечить ювенильный хронический артрит (ЮХА), заболевание будет прогрессировать и неминуемо приведёт к очень тяжёлым осложнениям.

Прогноз

inorodnyye-tela-polosti-nosa-05

Вполне естественно, что большинство родителей интересует прогноз на будущее у детей с ювенильным ревматоидным артритом. Многие факторы определяют исход заболевания. Примерно в 40–50% случаев прогноз наблюдается благоприятный. Ремиссия может продлиться несколько лет. Однако в некоторых случаях даже после стабильной многолетней ремиссии возможно возникновение резкого обострения. В то же время почти у каждого третьего пациента отмечается частое рецидивирующее течение болезни.

Неблагоприятный исход может ожидать детей, которые проходили продолжительную глюкокортикоидную терапию. У каждого второго ребёнка возникают тяжёлые формы деструктивного артрита. Довольно-таки часто отмечается выраженная функциональная недостаточность жизненно важных органов.

Кроме того, почти у всех пациентов с полиартикулярной формой заболевания, развившегося в раннем возрасте, отмечается неблагоприятный прогноз. В 40% случаев ранний пауциартикулярный юношеский артрит приводит к деструктивному поражению многих суставов. При позднем начале нередко возникает анкилозирующий спондилит, характеризующийся воспалением позвоночного столба с резким ограничением подвижности в поражённых отделах. У 15% детей с увеитом заболевание может закончиться слепотой.

Летальный исход при ювенильном ревматоидном артрите фиксируется редко. Как правило, к смерти пациента может привести амилоидоз или инфекционные осложнения, развившееся при ЮРА с системным началом в результате продолжительной глюкокортикостероидной терапии.

moyskelet.ru

Причины

Заболевание во многом обусловленно наследственными факторами, не менее важную роль играют и условия среды, среди которых ключевое значение в развитии ювенильного артрита приобретают инфекционные атаки. В целом, существует большое количество причин, способствующих началу болезни, к наиболее распространенным относятся:

  • вирусная либо бактериально-вирусная инфекция;
  • переизбыток солнечной радиации (инсоляция);
  • переохлаждение;
  • прививки — особенную опасность прививки приобретают в случае ОРВИ, бактериальной инфекции (имеющихся или недавно перенесенных);
  • травмы суставов.

Следует заметить, что участие инфекций в появлении ЮРА – это пока лишь не доказанное предположение. На сегодня выявлена лишь взаимосвязь болезни с предшествующим ОРВИ и проведением прививок – от кори, паротита, краснухи, гепатита В. Причем зафиксировано, что послепрививочное начало ЮРА наблюдается чаще у девочек.

Преполагаемое некоторыми исследователями влияние бета-гемолитического стрептококка, кишечных инфекций или микоплазмы на развитие ЮРА, подавляющее большинство ревматологов считает заблуждением. Вместе с тем, признано, что вышеперечисленные инфекции провоцируют развитие артритов, которые при определенных обстоятельствах трансформируются в ЮРА.

А вот этиологическое влияние вирусных инфекций на формирование ЮРА не является столь очевидным. На сегодня известно более полутора десятков вирусов, способных спровоцировать развитие острого артрита – среди них вирусы гепатита, краснухи, Коксаки, Эпштейн-Барра и др. О наследственой предрасположенности ученым позволяют говорить специально проведенные исследования близнецовых пар, а также иммуногенетические данные.

В чем опасность

Существует практически 50% вероятность благоприятного исхода заболевания. Ремиссия может длиться до нескольких лет. Тем не менее, даже после устойчивой ремиссии может начаться внезапное обострение. Практически треть больных сталкивается с непрерывно рецидивирующим характером ЮРА.

Дети, у которых отмечено ранее начало заболевания, а также подростки, у которых обнаружен положительный ревматоидный фактор, рискуют с большой вероятностью заболеть тяжелой формой артрита, сопровождающимся инвалидизаций из-за нарушения функционирования опорно-двигательного аппарата. Детей же с поздним развитием заболевания может постичь преобразование в анкилозирующий спондилит. Дети, больные увеитом, рискуют лишиться зрения в 15% случаев заболевания ЮРА.

Смертность достаточна низкая, она, как правило, наблюдается при:

  • отсутствии лечения;
  • инфекционных осложнениях;
  • развитии амилоидоза.

Симптомы

Главное клиническое проявление заболевания – артрит. Поражение суставов сопровождается следующими симптомами:

  • болезненность;
  • припухлость;
  • деформация;
  • ограничение двигательной активности;
  • повышение температуры в области сустава.

Чаще страдают средние и крупные суставы, а именно – тазобедренные, голеностопные, лучезапястные, локтевые и коленные. Значительно реже поражаются суставы кисти. При ЮРА могут также поражаться челюстно-височные суставы, шейный отдел позвоночника.

Изменения сопровождаются следующими проявлениями:

  • воспаления, разрушающие ткани (хрящевую, костную);
  • сужение суставных щелей, иногда приводящее к анкилозу.

Также, помимо поражения суставов, возможны следующие симптомы:

  1. Повышение температуры (иногда весьма значительное). Обычно наблюдается утром и сопровождается усилением болей, ознобом, сыпью. При падении температуры часто наблюдается усиленное потоотделение. Период лихорадки может длиться годами, часто вызывая поражение суставов. Появляющаяся сыпь может носить разный характер. Он может не сопровождаться зудом и быстро исчезать. Места локализации – лицо, грудь, спина, живот, область суставов, конечности, ягодицы.
  2. Поражение сердца. Оно сопровождается загрудинными болями, болью в сердце или в верху живота. Наблюдается нехватка воздуха, ребенку приходится принимать в постели сидячее положение. Ребенку не хватает воздуха, он становится бледным, носогубной треугольник и пальцы рук синеют. Крылья носа раздуваются, голени и стопы отекают.
  3. Поражение серозных оболочек.
  4. Поражение легких – затруднение дыхания, кашель.
  5. Поражение органов брюшной полости – боль в животе.
  6. Увеличение лимфоузлов до 6 см. Узлы, обычно, болезненные, подвижные.
  7. Увеличение селезенки, печени.
  8. Поражение глаз – оно чаще встречается у девочек младшего возраста. Глаза красные, слезоточивые, контур зрачка – неровный. Наблюдается светобоязнь, снижение остроты зрения. При неблагоприятном исходе – глаукома и слепота.
  9. Отставание в росте. Оно особенно проявляется при затяжном течении ЮРА.
  10. Остеопороз – сопровождается снижением плотности костей, приводящим к повышению их ломкости. Наблюдается болевой синдром. Тяжелейшее проявление остеопороза – компрессионный перелом позвоночника.

Диагностика

Постановка диагноза основана на итогах осмотра ревматолога и целого комплекса инструментальных и лабораторных исследований:

  • анализ периферической крови;
  • анализ биохимических показателей;
  • анализ иммунологических показателей.

Также всем больным показаны следующие исследования:

  • электрокариография;
  • УЗИ сердца, почек, брюшной полости или КТ;
  • рентген грудной клетки;
  • рентген суставов;
  • рентген позвоночника и кресцово-повздошных сочленений – при необходимости.

Кроме того, больным детям проводится обследование в целях выявления паразитов, бета-гемолитического стрептококка, хламидий, вируса герпеса, кишечных бактерий, цитомегаловируса.

Если возникают трудности с постановкой диагноза, приходится проводить иммуногенетическое исследование. После продолжительного употребления гормональных и обезболивающих препаратов, показана эзофагогастроскопии. Также всем детям, страдающим поражением суставов, необходим осмотр офтальмолога.

Методы профилактики и лечения

Лечение ювенильного ревматоидного артрита, являясь серьезной проблемой, требует комплексной терапии:

  • медикаментозная терапия;
  • лечебная физкультура;
  • ортопедическая коррекция;
  • режим;
  • диету.

Терапия ЮРА сводится к следующим целям:

  • устранение воспалительного процесса;
  • ликвидация суставного синдрома;
  • сохранение функций суставов;
  • предотвращение инвалидизации из-за разрушения суставов;
  • обеспечение ремиссии;
  • улучшение качества жизни;
  • предотвращение побочных эффектов.

Лекарственная терапия разделяется на два вида:

  • иммуносупрессивная (подавляет иммунитет) – тормозит деструкцию, предотвращает иналидизацию;
  • симптоматическая (глюкокортикоиды и нестероидные противовоспалительные препараты) – уменьшает боль, воспаление, не препятствует разрушению суставов.

Глюкокортикоиды – это гормональные препараты, оказывающие противовоспалительное действие. Их разделяют на:

  • внутривенные — метилпреднизолон, преднизолон;
  • внутрисуставные — метилпреднизолон, триамсинолон, бетаметазон;
  • для приема внутрь – метилпреднизолон, преднизолон.

Лечение глюкокортикоидами (внутренний прием) начинается после неэффективности иных способов лечения. Глюкокортикоиды не рекомендуют детям до пятилетнего возраста и в подростковом возрасте из-за возможности задержки роста. Внутривенный ввод эффективно подавляет воспалительный процесс, оно используется, как правило, при системных проявлениях заболевания.

Иммуносупрессивная терапия

Данной разновидности терапии отводится ключевая роль в лечении ревматоидного артрита. Как правило, именно подбор препарата, время и регулярность лечения, оказывает решающее значение в процессе лечения.

Иммуносупрессивная терапия начинается сразу после установки диагноза. Она продолжительна и непрерывна. Отмена препарата производится при достижении как минимум двухлетней клинико-лабораторной ремиссии. При отмене иммунодепрессантов, обычно, наблюдается обострение.

Главные препараты при терапии ЮРА: циклоспорин А, лефлуномид, сульфасалазин, метотрексат. Эти средства весьма эффективны, неплохо переносятся, практически не вызывая побочных эффектов даже в случае многолетнего приема.

Такие препараты как хлорамбуцил, азатиоприн, циклофосфамид применяют очень редко из-за высокой частоты побочных эффектов.

D-пеницилламин, гидроксихлорохин, соли золота почти не используются из-за низкой эффективности.

Лечение иммунодепрессантами сопровождается проведением следующих анализов:

  • общий анализ крови (эритроциты, гемоглобин, тромбоциты, СОЭ, лейкоциты, лейкоцитарная формула);
  • анализ биохимических показателей (каждые 2 недели).

Биологические агенты

Биологические агенты представляют новейшую группу высокоэффективных лекарств – ритуксимаб, инфликсимаб. Процесс лечения данными препаратами ведется исключительно в ревматологических отделениях под контролем специалистов.

Хирургическое лечение

Данный вид лечения показан при выраженных деформациях суставов, препятствующих выполнению самых простых движений. Хирургическое вмешательство также показано при развитии тяжелых анкилозов. Сводится хирургическое лечение в основном к протезированию суставов.

Предотвращение

Увы, предотвратить ЮРА не удается, так как нет достоверных данных о причинах появления заболевания. Рекомендуется для предотвращения ЮРА соблюдать несколько правил:

  • ограничить пребывание на открытом солнце;
  • не переохлаждаться;
  • избегать перемены климатической зоны;
  • минимизировать возможность инфицирования;
  • не контактировать с животными.

Детям, больным ЮРА, запрещены все прививки (кроме Манту). Им также противопоказаны лекарства, повышающие иммунный ответ (интерферон, полиоксидоний, иммунофан, ликопид, виферон и др.)

medicmagazin.ru


Прочтите обязательно другие статьи:

Лечение подагры Остеохондроз лечебная физкультура Чем лечить хруст в суставах Треск в суставах Спортивные хондропротекторы для суставов Как диагностировать артрит Остеопороз шейного отдела позвоночника Воспаление коленного сустава лечение
Поделиться с друзьями:
Этот сайт использует cookie для хранения данных. Продолжая использовать сайт, Вы даете свое согласие на работу с этими файлами.